Главная страница
qrcode

15. Болезни гипофиза. Сахарный диабет. Заболева... Болезни желез внутренней секреции


НазваниеБолезни желез внутренней секреции
Анкор15. Болезни гипофиза. Сахарный диабет. Заболева.
Дата26.09.2017
Размер3,1 Mb.
Формат файлаppt
Имя файла15. Болезни гипофиза. Сахарный диабет. Заболева...ppt
ТипДокументы
#28658
Каталог

Болезни гипофиза. Сахарный диабет. Заболевание щитовидной железы. Заболевание надпочечных желез Лекцию подготовили профессор Даниленко А. И. клин. ординатор Цевелев С. Л.

Болезни желез внутренней секреции


Морфологические изменения в эндокринных железах представлены:
дистрофическими;
атрофическими;
гиперпластическими;
гипопластическими процессами;
склерозом;
структурной перестройкой;
образованием опухолей.
Наиболее часто из эндокринной патологии встречаются сахарный диабет и заболевания щитовидной железы

Гипофизарные расстройства


Возникают при опухолях железы, аутоиммунном поражении, воспалении, некрозе (ишемический инфаркт) или развиваются в результате повреждения гипоталамуса или других отделов ЦНС. В связи с этим в ряде случаев можно говорить о церебро-гипофизарных заболеваниях.


Среди них значительное место занимают:
аденогипофиз:
гиперпитуитаризм:
гигантизм акромегалия болезнь Иценко-Кушинга гипопитуитаризм:
гипофизарный нанизм, церебро-гипофизарная кахексия адипозогенитальная дистрофия
нейрогипофиз:
несахарный диабет

Акромегалия


Причины развития - гипоталамо-гипофизарные расстройства или соматотропная аденома, реже - аденокарцинома передней части гипофиза. Избыточное количество соматотропного гормона стимулирует рост тканей, главным образом мезенхимального происхождения (соединительной, хрящевой, костной), а также паренхимы и стромы внутренних органов (сердца, печени, почек и др.). В детском или молодом возрасте развивается гигантизм. Акромегалия сопровождается изменениями других эндокринных желез: зобом, атрофией островкового аппарата поджелудочной железы, гиперплазией вилочковой железы и эпифиза, коры надпочечников, атрофией половых желез.


Больной акромегалией

Гипофизарный нанизм


Встречается при врождённом недоразвитии гипофиза или при разрушении его в детском возрасте (воспаление, некроз). У больных наблюдается общее недоразвитие при пропорциональном телосложении, половые органы, как правило, недоразвиты.

Церебро-гипофизарная кахексия


Другое название - болезнь Симмондса. Болезнь характеризуется прогрессирующей кахексией, атрофией внутренних органов, снижением функции половых желез. Наблюдается у молодых женщин, нередко после родов. В передней части гипофиза находят участки некроза, как следствие эмболии сосудов, или рубцы после некроза. В отдельных случаях разрушение передней части гипофиза связано с сифилитическим, туберкулёзным или опухолевым процессом. При этой болезни, кроме поражения гипофиза, наблюдаются дистрофические или воспалительные изменения в промежуточном мозге.

Болезнь Иценко-Кушинга


Может быть следствием гипоталамических нарушений или развития аденокортикотропной аденомы, реже - аденокарциномы передней части гипофиза. В результате гиперсекреции АКТГ возникает двусторонняя гиперплазия коры надпочечников с избыточной продукцией глюкокортикостероидов, которые играют ведущую роль в патогенезе заболевания. Болезнь чаще наблюдается у женщин, её проявлением является прогрессирующее ожирение по верхнему типу (лицо и туловище), артериальная гипертензия, стероидный сахарный диабет и вторичная дисфункция яичников. Наблюдается также остеопороз со спонтанными переломами костей, гипертрихоз и гирсутизм; багряно-синие стрии кожи бёдер и живота. Достаточно часто заболевания сочетается с нефролитиазом и хроническим пиелонефритом.

Адипозогенитальная дистрофия


Другое название - болезнь Бабинского - Фрелиха. В основе болезни лежат патологические изменения в гипофизе и гипоталамусе, которые возникают в результате опухоли или нейроинфекции. Для болезни характерны прогрессирующее ожирение, недоразвитие половых органов и снижение функции половых желез. Адипозогенитальная дистрофия иногда сопровождается гипотиреозом, снижением функции коры надпочечников и несахарным диабетом.

Несахарный диабет


Возникает при повреждении задней части гипофиза (опухоль, воспаление, травма). Вместе с поражением задней части гипофиза постоянно наблюдаются изменения промежуточного мозга. Проявляется болезнь несахарным мочеизнурением, которое связано с исключением функции антидиуретического гормона и способности почек концентрировать мочу, которая сопровождается выведением значительного количества мочи (полиурия) и повышенной жаждой. С потерей организмом воды и нарушением минерального обмена связаны тяжёлые последствия несахарного диабета.

Опухоли гипофиза


В большинстве случаев опухоли гипофиза гормонально активны


Гипофиз в норме, малое увеличение. Аденогипофиз - справа, нейрогипофиз - слева


Микроаденома в передней доле гипофиза, малое увеличение


Аденома передней доли гипофиза, большое увеличение

Болезни щитовидной железы


Среди заболеваний щитовидной железы выделяют:
зоб (гиперплазия)
тиреоидиты
опухоли

Зоб


Зоб - увеличение железы, в основе которого лежит гиперплазия
В зависимости от причины зоб может быть:
а) врождённым, т. е. связанным с генетическими дефектами (ферментопатиями) метаболизма тиреоидных гормонов (синтеза, секреции, транспорта, рецепции)
б) связанным с дефицитом йода в пище
в) связанным с аутоиммунными механизмами
г) физиологическим (в пубертатном периоде и во время беременности)
д) причина может остаться неизвестной


Функция щитовидной железы при зобе может:
не меняться (аутотиреоидный, нетоксический, простой зоб)
повышаться (гипертиреоидный, токсический зоб)
понижаться (гипотиреоидный зоб): у взрослых сопровождается развитием микседемы, у детей - кретинизмом
Микседема сопровождается сонливостью, зябкостью, медлительностью, увеличением массы тела, отёчностью лица, век, рук, сухостью кожи, выпадением волос

Морфологическая классификация зоба


По макроскопическому виду:
узловатый зоб (нодулярная гиперплазия)
диффузный зоб (диффузная гиперплазия)
смешанный зоб
по микроскопическому строению:
коллоидный зоб: макрофолликулярный, микрофолликулярный, макромикрофолликулярный, пролиферирующий
паренхиматозный зоб


Нормальная щитовидная железа


Щитовидная железа при узловатом зобе. Железа увеличена, узловата, весит более 30 г.


Нормальная щитовидная железа, микроскопическая картина


Щитовидная железа при узловатом зобе. Фолликулы увеличены, с уплощённым эпителием, неактивны.


Наиболее часто встречающиеся формы зоба:
1) Врождённый зоб
характеризуется нодулярной или диффузной (реже) гиперплазией
микроскопически имеет солидно-трабекулярное (паренхиматозный зоб) или микрофолликулярное строение
сопровождается гипотиреозом


2) Эндемический зоб (узловатый нетоксический зоб)
развивается у жителей определённых географических районов
связан с недостатком йода в пище
дефицит йода обусловливает снижение синтеза гормонов щитовидной железы, увеличение синтеза тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ) и развитие гиперплазии. Значительные количества коллоида накапливаются внутри растянутых фолликулов, что приводит к атрофии эпителия. Недостаточная функция фолликулярного эпителия компенсируется увеличением массы железы.


Функция обычно эутиреоидная, может отмечаться гипотиреоз.
Макроскопическая картина: узловатый зоб: железа увеличена, масса её может достигать 250 г, консистенция плотная, поверхность узловатая; на разрезе определяются полости различной величины, заполненные буро-жёлтым коллоидным содержимым.
Микроскопическая картина: состоит из фолликулов округлой формы, многие кистозно растянуты, заполнены оксифильным густым коллоидом, который при ШИК-реакции окрашивается в малиновый цвет. Эпителий в фолликулах и кистах уплощен.

3) Спорадический зоб


3) Спорадический зоб
причина неизвестна
возникает вне связи с эндемичными районами, но по морфологическим проявлениям и функциональному состоянию идентичен эндемическому зобу
Макроскопическая картина: узловатый зоб
Микроскопическая картина: имеет макро- или макромикрофолликулярное строение
Функция железы обычно не изменена, но может отмечаться гипотиреоз или (реже) гипертиреоз


4) Диффузный токсический зоб (базедова болезнь, или болезнь Грейвса)
Наиболее частая причина гипертиреоза (тиреотоксикоза)
аутоиммунное заболевание, связанное с появлением тиреоидстимулирующего иммуноглобулина и иммуноглобулина роста щитовидной железы - IgG-аутоантител, реагирующих с различными доменами рецепторов фолликулярного эпителия к тиреотропному гормону, что приводит, с одной стороны, к усилению синтеза тиреоидных гормонов, а с другой - к пролиферации эпителия и увеличению железы
Чаще болеют молодые женщины


Клинические проявления: зоб, экзофтальм, тахикардия, нервозность, уменьшение массы тела, потливость
Макроскопическая картина: значительное (в 2-3 раза) диффузное увеличение железы (диффузная гиперплазия), ткань сочная, однородного цвета, серо-красная
Микроскопическая картина: обнаруживают фолликулы различной величины неправильной «звёздчатой» формы. Эпителий высокий, пролиферирует, образуя сосочки. Коллоид в фолликулах жидкий, вакуолизированный. В строме видны скопления лимфоидных элементов


Диффузно увеличенная щитовидная железа при базедовой болезни, малое увеличение. Заметны выступающие складки гиперпластического эпителия


Диффузно увеличенная щитовидная железа при базедовой болезни, большое увеличение. Заметны выступающие складки гиперпластического эпителия, бесцветные вакуоли в коллоиде


В связи с тиреотоксикозом развивается тиреотоксическое сердце, для которого характерны: гипертрофия, серозный отёк и лимфоидная инфильтрация стромы, а также отёк кардиомиоцитов. В исходе процесса развивается диффузный межуточный склероз
В печени возникает серозный отёк, изредка с исходом в фиброз (тиреотоксический фиброз печени)
Смерть при диффузном токсическом зобе может наступить от сердечной недостаточности, истощения, острой надпочечниковой недостаточности (во время операции удаления зоба)

Тиреоидиты


По этиологии тиреоидиты могут быть:
а) инфекционными (неспецифическими, связанными с бактериями и грибами, туберкулёзными)
б) аутоиммунными (тиреоидит Хашимото)
в) вызванными физическими факторами: радиационными, травматическими
г) неизвестной этиологии:
подострый (гигантоклеточный гранулематозный) тиреоидит де Кервена
фиброзный тиреоидит (струма Риделя)
По течению тиреоидиты могут быть
острыми
подострыми
хроническими

Острые тиреоидиты


Инфекционной природы; чаще вызываются стафилококками, стрептококками, а также грамотрицательными микроорганизмами характерны инфильтрация полиморфно-ядерными лейкоцитами, дистрофические и некротические изменения

Подострый (гранулематозный) тиреоидит де Кервена


Этиология неизвестна чаще болеют женщины среднего возраста макроскопическая картина: железа увеличена (в 2 раза и больше), плотная, не сращена с окружающими тканями микроскопическая картина: обнаруживают гранулематоз с гигантскими клетками инородных тел (в цитоплазме может выявляться коллоид)

Хронические тиреоидиты


Тиреоидит Хашимото (аутоиммунный тиреоидит, лимфоматозная струма)
относится к хроническим тиреоидитам
одна из наиболее частых причин гипотиреоза
чаще встречается у женщин
аутоиммунное заболевание, обусловленное несколькими антитиреоидными аутоантителами (наиболее важные - к тиреоглобулину и микросомам фолликулярного эпителия)
Может сочетаться с другими аутоиммунными болезнями (сахарным диабетом 1-го типа, болезнью Шегрена, пернициозной анемией и др.)
Характеризуется медленным развитием с постепенным увеличением щитовидной железы и длительным эутиреоидным периодом


Микроскопическая картина: в железе определяется густая лимфоцитарная инфильтрация с образованием фолликулов со светлыми центрами; эпителиальные фолликулы атрофируются.
В финале щитовидная железа уменьшается и склерозируется, что сопровождается развитием гипотиреоза и микседемы


Тиреоидит Хашимото, малое увеличение


Тиреоидит Хашимото, большое увеличение


2) Тиреоидит Риделя (зоб Риделя)
Этиология и патогенез неизвестны
характеризуется замещением ткани железы фиброзной тканью
щитовидная железа очень плотная («железный зоб»), спаяна с окружающими тканями
сдавление трахеи может привести к нарушению дыхания
сопровождается гипотиреозом

Болезни паращитовидных желез


Наибольшее значение имеет синдром гиперфункции паращитовидных желез - гиперпаратиреоз, морфологическим выражением которого является гиперплазия или опухоть (аденома) этих желез; возможен гиперпаратиреоз и иммунного генеза.
Различают первичную и вторичную гиперплазию паращитовидных желез. Первичная гиперплазия, чаще аденома железы, ведёт к развитию паратиреоидной остеодистрофии. Вторичная гиперплазия желез возникает как реактивное компенсаторное явление в связи с накоплением в организме извести при первичном разрушении костей (метастазы раковых опухолей, миеломная болезнь, рахит) и заболеваниях почек (хроническая почечная недостаточность).


В основе паратиреоидной или фиброзной остеодистрофии лежат нарушения обмена кальция и фосфора в связи с гиперпродукцией паратгормона аденомой желез. Под влиянием этого гормона происходит мобилизация минеральных солей из кости; процессы резорбции кости преобладают над её новообразованием, при этом формируется преимущественно остеоидная ткань, происходит глубокая перестройка кости.


Гипопаратиреоз может быть связан с аутоиммунизацией, ведущей к гибели желез. Иногда он развивается после случайного удаления желез при операциях по поводу зоба, сопровождается тетанией.

Опухоли паращитовидных желез


Аденома паращитовидных желез развивается из главных клеток. Атипичные клетки с гиперхромными ядрами образуют ацинусы, трабекулы, кисты с сосочковыми разрастаниями. Опухоль гормонально-активна, сопровождается гиперпаратиреозом, лежащим в основе фиброзной остеодистрофии.
Рак паращитовидных желез встречается редко, специфических морфологических черт не имеет.


Паращитовидная железа в норме


Гиперплазия паращитовидной железы


Аденома паращитовидной железы


Рак паращитовидной железы. Слева - малое увеличение, справа - большое увеличение

Сахарный диабет


Сахарный диабет - заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью инсулина. Это приводит к тяжёлым нарушениям всех видов обмена, но прежде всего углеводного и жирового.

Классификация сахарного диабета


По этиологии выделяют:
1) первичный (идиопатический), может быть:
а) инсулинозависимым (юношеским)
б) инсулинонезависимым (взрослым)
2) вторичный

Инсулинозависимый сахарный диабет


Развивается обычно до 30 лет
Встречается значительно реже, чем сахарный диабет 2-го типа
Механизм повреждения -клеток связан с аутоантителами; в островках Лангерганса поджелудочной железы при этом возникает иммунное воспаление - инсулит
В развитии имеют значение наследственная предрасположенность и вирусная инфекция (запускающая аутоиммунный процесс)
Заболевание обусловлено абсолютной недостаточностью инсулина:
Без введения инсулина возникают гипергликемия, полиурия, уменьшения массы тела, кетоацидоз и кома, приводящая к смерти


Островок Лангерганса в норме


Островок Лангерганса. Инсулит при сахарном диабете 1-го типа. Присутствие лимфоцитарного инфильтрата заставляет предположить аутоиммунное поражение

Инсулинонезавимимый сахарный диабет (диабет взрослых)


Встречается значительно чаще, чем инсулинозависимый диабет
Обычно развивается в среднем возрасте
Развитие связано либо с повышением резистентности клеток к инсулину, обусловленным уменьшением количества клеточных рецепторов к инсулину, либо нарушением превращения проинсулина в инсулин, снижением чувствительности -клеток к инсулину или нарушением функции внутриклеточных транспортных белков
В развитии имеет значение семейная предрасположенность, общее ожирение
Концентрация инсулина в плазме нормальная, часто повышена
Гипергликемия обычно корригируется диетой, приёмом антидиабетических препаратов, введение инсулина не требуется
Кетоацидоз не характерен


Островок Лангерганса при сахарном диабете 2-го типа. Заметен гиалиноз, отложения амилоида во многих островковых клетках

Вторичный сахарный диабет


Развивается вторично при различных заболеваниях поджелудочной железы:
идиопатическом гемохроматозе (“бронзовый диабет”)
панкреатитах
раке
Также может развиваться при синдроме Кушинга, акромегалии, беременности и пр.

Морфология сахарного диабета


Морфологическая картина складывается из изменений не только самой поджелудочной железы, но и других органов в результате обменных нарушений. Из этих изменений наибольшее значение имеет диабетическая ангиопатия.

Изменения поджелудочной железы


Макроскопическая картина: поджелудочная железа уменьшена, плотная, на разрезе представлена тяжами белесоватой соединительной ткани и разрастаниями жировой клетчатки - липоматозом (характерен для диабета 2-го типа)
Микроскопическая картина:
1) для диабете 1-го типа характерны малочисленные мелкие островки со склерозом и лимфоцитарной инфильтрацией (инсулит); количество -клеток уменьшено, отмечается их дегрануляция
2) Для диабета 2-го типа характерны склероз (гиалиноз) и амилоидоз островков (отложение амилина - островкового амилоидного полипептида), -клетки мелкие, дегранулированы; сохранившиеся островки могут быть гипертрофированы

Диабетическая ангиопатия


Представлена макро- и микроангиопатией.
1) Диабетическая макроангиопатия:
имеет морфологию атеросклероза, возникающего в сосудах эластического и мышечно-эластического типов. Сахарный диабет - фактор риска развития атеросклероза.
Атеросклеротические осложнения при сахарном диабете возникают в значительно более молодом возрасте.


2) Диабетическая микроангиопатия
Возникает в артериолах и капиллярах вследствие плазматического пропитывания и представлена гиалинозом, часто с пролиферацией эндотелия и перителия
Имеет генерализованный характер: её обнаруживают в почках, сетчатке глаз, коже, скелетных мышцах, поджелудочной железе, головном мозге, периферической нервной системе и др.
В почках развивается диабетический гломерулосклероз, который клинически проявляется синдромом Киммелстиля - Уилсона, протекающего с высокой протеинурией, отёками, артериальной гипертензией, в финале развивается уремия.


Макроскопическая картина:
почки уменьшены, плотные, мелкозернистые
Микроскопическая картина:
выделяют две формы:
а) при узелковой (нодулярной) форме в мезангии клубочков появляются очаговые скопления эозинофильных гиалиновых масс;
б) при диффузной форме отмечается диффузное утолщение базальных мембран гломерулярных капилляров и расширение мезангия. Процесс лучше выявляется при ШИК-реакции

Осложнения сахарного диабета


Возможно развитие диабетической комы
В связи с макро- и микроангиопатией часто возникает гангрена нижних конечностей и другие осложнения
Хроническая почечная недостаточность при прогрессировании диабетического гломерулосклероза
Характерны инфекционные осложнения: гнойная пиодермия, фурункулёз, гнойный пиелонефрит, септикопиемия, бронхопневмония, кандидоз, туберкулёз

Болезни надпочечников


Аддисонова болезнь, или бронзовая болезнь: заболевание обусловлено двусторонним поражением преимущественно коркового вещества надпочечников и выключением (акортицизм) или уменьшением (гипоадренокортицизм) продукции его гормонов. Наиболее часто причиной бронзовой болезни являются метастазы опухоли в оба надпочечника, аутоиммунное их поражение (первичная аддисонова болезнь), амилоидоз (эпинефропатический амилоидоз), кровоизлияния, некроз в связи с тромбозом сосудов, туберкулёз.
В отдельных случаях болезнь обусловлена нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе (уменьшение секреции АКТГ или кортикотропин-рилизинг-фактора) или имеет наследственный характер.


При аддисоновой болезни находят гиперпигментацию кожи (меланодермия) и слизистых оболочек в связи с гиперпродукцией АКТГ и меланостимулирующего гормона, атрофию миокарда, уменьшение просветов аорты и магистральных сосудов. Обнаруживается адаптивная гиперплазия клеток островкового аппарата поджелудочной железы (гиперкликемия), атрофия слизистой оболочки желудка. Находят также гиперплазию лимфоидной ткани и вилочковой железы.
Смерть при аддисоновой болезни наступает от острой надпочечниковой недостаточности, кахексии (супраренальная кахексия) или недостаточности сердечно-сосудистой системы.


Нормальная ткань надпочечника


Атрофия ткани надпочечника при аддисоновой болезни

Опухоли надпочечников


Адренокартикальная аденома - доброкачественная опухоль коркового вещества:
светлоклеточная
тёмноклеточная
Адренокортикальный рак - злокачественная опухоль коркового вещества
Феохромоцитома - доброкачественная опухоль мозгового вещества
Злокачественная феохромоцитома - злокачественная опухоль мозгового вещества


Адренокортикальная аденома, малое увеличение


Рак надпочечника, малое увеличение


Феохромоцитома, малое увеличение


Феохромоцитома, большое увеличение

Синдром множественной эндокринной неоплазии


К синдрому множественной эндокринной неоплазии (МЭН) относят ряд генетических заболеваний, наследуемых по аутосомно-доминантному типу и проявляющихся множеством опухолей или гиперплазией различных желез внутренней секреции.

Множественная эндокринная неоплазия I типа


МЭН I типа (синдром Вермера) встречается в любом возрасте независимо от пола больных. Развиваются аденомы и гиперплазия аденогипофиза, околощитовидных и щитовидных желез, коры надпочечников, островков поджелудочной железы (инсулинома, глюкагонома). Частыми проявлениями заболевания служат гиперкальциемия, гиперинсулинемия, пептические язвы тонкой кишки, множественные липомы, синдромы Золлингера - Эллисона и Кушинга, акромегалия или гигантизм. Иногда встречаются карциноиды бронхов и желудочно-кишечного тракта.

Множественная эндокринная неоплазия II типа


МЭН II типа (синдром Сипла) характеризуется наличием феохромоцитомы (часто двусторонней и вненадпочечниковой), а также медуллярного рака щитовидной железы, сопровождающегося значительным увеличением образования кальцитонина. Реже встречается гиперплазия или аденома околощитовидных желез. Усилена секреция вазоактивного интестинального пептида, АКТГ, простагландинов и серотонина.

Множественная эндокринная неоплазия III типа


МЭН III типа (или IIб), как правило, развивается в юношеском возрасте. Проявлениями заболевания служат феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, а также нейрофиброматоз кожи и слизистых оболочек век, полости рта, дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря. Часто отмечают явления гиперпаратиреоза, обусловленного гиперплазией околощитовидных желез, и марфанаподобное состояние (мегаколон, дивертикулёз кишечника, аномалии скелета, мышечная слабость, кифосколиоз, неразгибаемость суставов)


перейти в каталог файлов


связь с админом