Главная страница

олессия. Это опухоль эмбрионального типа, возникающая из клеток предшественников симпатической нервной системы


Скачать 42,5 Kb.
НазваниеЭто опухоль эмбрионального типа, возникающая из клеток предшественников симпатической нервной системы
Анкоролессия.doc
Дата24.04.2018
Размер42,5 Kb.
Формат файлаdoc
Имя файлаолессия.doc
ТипДокументы
#44386
Каталогnatatja

С этим файлом связано 3 файл(ов). Среди них: олессия.doc, topka_voprosyi.pdf, Саркома Юинга.doc, Same_Love_-_Adv_Piano_Solo_FINAL_By_MACKLEMOR.pdf.
Показать все связанные файлы

Нейробластома - это  опухоль эмбрионального типа, возникающая из клеток предшественников симпатической нервной системы.

Впервые опухоль описал Вирхов в 1865 г., назвав ее «глиомой».

В 1910 г. Wright ввел термин нейробластома, который применяется и в настоящее время.

Заболеваемость составляет 0,8-1,0 на 100 тыс. детей в возрасте до 15 лет. Этот показатель варьирует в зависимости от возраста.

У детей раннего возраста (до 1 года) заболеваемость составляет 6:100000.

В 90% случаев нейробластома диагностируется в возрасте до 5 лет, т.е., до времени окончательного формированиясимпатических ганглиев.

Отличительной способностью опухоли является ее способность к спонтанной регрессии, т.е. созреванию в ганглиневрому, и вместе с тем, опухоль может отличаться крайне агрессивным ростом и бурным метастазированием. Большинство опухолей локализуется в забрюшинном пространстве преимущественно в паравертебральном забрюшинном пространстве, реже в средостении, на шее и в зоне таза.

Клиника нейроблостомы у детей

Первоначальные симптомы нейробластомы неспецифичны и, в зависимости от локализации могут имитировать различные заболевания детского возраста.

Боли, лихорадка, потеря массы тела могут быть у 1/3 больных. В ряде случаев отмечается диарея вследствие секреции опухолью возоинтестинальных пептидов.

В течение длительного времени может быть и бессимптомное течение или иметь место «малые опухолевые признаки».

При локализации опухоли в забрюшинном пространстве могут быть боли в животе, не связанные с приемом пищи, снижение аппетита.

При пальпации живота определяется в левом подреберье, иногда в эпигастрии плотная, бугристая, неподвижная опухоль, переходящая срединную линию.

Опухоль может прорастать в спинномозговой канал через межпозвоночные отверстия (опухоль в виде «гантели»). В этих случаях из-за сдавления спинного мозга появляются неврологические симптомы в виде парезов и параличей, нарушения мочеиспускания с напряженным мочевым пузырем.

При поражении зоны таза отмечаются нарушения акта дефекации и мочеиспускания.

При расположении опухоли в заднем средостении появляются навязчивый кашель, дыхательные расстройствадисфагия, частые срыгивания и деформация грудной стенки.

Распространение опухоли из заднего средостения в забрюшинное пространство через диафрагмальные отверстия описывается как «симптом песочных часов» или «гантелей».

При локализации в шейно-грудном отделе симпатического ствола в ряде случаев отмечается симптом Горнера (птоз, миоз, энофтальм, ангидрия на стороне поражения).

Ретробульбарная локализация опухоли может проявиться симптомом «очков» с экзофтальмом.

Клинические симптомы, обусловленные метастазами так же очень многообразны.

У новорожденных первым признаком развития метастазов является быстрое увеличение печени, иногда сопровождающееся появлением на коже узлов голубоватого цвета и поражение костного мозга.

У детей более старшего возраста могут быть метастазы в кости, что проявляется болями; в лимфоузлы, костный мозг.

При поражении костного мозга могут быть признаки миелодисплазии (анемический, тромбоцитопенический синдромы, инфекционные эпизоды в случаях нейтропении), что требует проведения дифференциального диагноза с лейкозами, апластической анемией.

Диагностика  нейроблостомы у детей

1.В общем анализе крови – анемия гипохромная, увеличение СОЭ. При метастазе в костный мозг – картина миелодепрессии.

2.Экскреторная урография– смещение оси почки, собирательная система почки не разрушается, а лишь оттесняется. Мочеточник отклоняется латерально от позвоночного столба. Петрификаты в ткани почки.

3.Рентгенограмма грудной клетки – опухоль локализуется в заднем средостении. Рентгенологически при метастазах в кости определяется лизис костной ткани. Метастазы в легких напоминают милиарный туберкулез.

4.Компьютерная томографияорганов грудной клетки, забрюшинного пространства и тазарекомендована при неубедительных данных рентгенологического ислледования.

5. Биохимический анализ крови:увеличение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и ферритина. Наиболее вероятная причина повышения ферритина связана с увеличением его синтеза опухолевыми клетками с последующей секрецией и в плазму.

6.Анализ мочи– повышение экскреции ванилилминдальной кислоты (ВМК), гомованилиновой кислоты (ГВК) и дофамина.

7.Иммунохимическое исследование. Высокий уровень нейронспецифической энолазы (НСЭ), которая выделяется нейроэндокринными клетками опухоли, свидетельствует о большой распространенности процесса. Это неспецифический тест и может быть повышен при саркоме Юинга, лимфоме, саркоме мягких тканей, нефробластоме, лейкозах.

8.Ганглиосайды – это мембраносвязанные гликолипиды, присутствующие в плазме большинства больных нейробластомой. При наличии активно-растущей опухоли концентрация диспалоганглиосайда возрастает в 50 раз по сравнению с нормальным уровнем.

9.Сцинтиграфияс 131 I метайодбензилгуанидином (MIBG). Этот изотоп избирательно накапливается на катехоламиновых рецепторах нейробластомы. Этим методом можно выявить первичный очаг и метастазы.

  1. 10. Гистологическое исследование представляет значительные трудности в связи с морфологическим сходством этой опухоли с примитивными эктодермальными опухолями (ПНЭО), лимфомами и рабдомиосаркомой.



Классификация нейробластомы по стадиям  нейроблостомы у детей

(Международная система стадирования нейробластомы (INSS).

Выделяют 4 стадии, которые определяются с учетом локализации опухоли и эффективности оперативного лечения.

Лечение  нейроблостомы у детей

Хирургическое лечение. Возможно более полное удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

Химиотерапия в соответствии с группой риска, стадией процесса и реакцией опухоли на лечение.

Группа риска определяется на основании прогностических признаков, выявленных у детей во время постановки диагноза.

Используется программная терапия с применением винкристина, циклофосфамида, доксорубицина, цисплатины, карбоплатины, мелфалана, вепезида.

Лучевая терапия –применяется в случае нерадикального удаления опухоли, неоперабельных опухолях, малой эффективности химиотерапии.
РязГМУ им. акад. И.П. Павлова

Кафедра Педиатрии с курсом детской хирургии
Заведующий кафедрой Дмитриев А.В.

Преподаватель Шатский В.Н.

Реферат на тему
«Нейробластома»

Подготовила

Студентка 5 к. 2 гр.

Медико-профилактического ф-та

Лобанова О.Н.


Рязань 2013
перейти в каталог файлов
связь с админом