Главная страница
qrcode

гематология 1-10. Госпитальная педиатрия Раздел. Гематология экзаменационная задача


НазваниеГоспитальная педиатрия Раздел. Гематология экзаменационная задача
Дата27.06.2020
Размер214 Kb.
Формат файлаdoc
Имя файлагематология 1-10.doc
ТипЗадача
#89017
страница1 из 4
Каталог
  1   2   3   4

Госпитальная педиатрия

Раздел. ГЕМАТОЛОГИЯ

Экзаменационная задача

Мальчик 1 года 2 месяцев, поступил в больницу с жалобами матери на снижение аппетита у ребенка, вялость, извращение вкуса (лижет стены, ест мел).

Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей с анемией во второй половине (противоанемические препараты во время беременности мать не принимала). Роды срочные. Масса тела при рождении 3150 г, длина — 51 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. На грудном вскармливании находился до 2 месяцев. Затем вскармливание смесью «Нан», с 5 месяцев введен прикорм — овсяная и манная каши, творог, с 9 месяцев — овощное пюре, с 11 месяцев — мясное пюре (ел плохо). Прививки сделаны по возрасту. Перед проведением прививок анализы крови и мочи не делали. В возрасте 1 года мальчик был отправлен в деревню, где питался, в основном, коровьим молоком, кашами, овощами и ягодами; от мясных продуктов отказывался. Там же впервые обратили внимание на извращение аппетита. По возвращении в Бишкек обратились к врачу, в ОАК обнаружено снижение уровня гемоглобина до 67 г/л, и ребенок был госпитализирован.

При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, чистые, волосы тусклые, ломкие. Мальчик капризный, вялый. В легких пуэрильное дыхание, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца громкие, ритмичные, на верхушке выслушивается короткий систолический шум. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Печень выступает из-под реберного края на 2,5 см. Селезенка не пальпируется. Моча и стул обычной окраски. Менингеальной и очаговой симптоматики не выявляется. Говорит отдельные слова.

ОАК:НЬ — 65 г/л, Эр — 3,1х1012/л, Ц.п. — 0,71, Ретик — 19%, Тромб - 300х109/л, Лейк — 7,2х109/л, п/я — 2%, с — 20%, э — 4%, л — 64%, м — 10%, СОЭ —16 мм/час. Выражен анизоцитоз эритроцитов.

ОАМ:цвет — светло-желтый, удельный вес — 1010, белок — нет, глюкоза — нет, эпителий плоский — немного, лейкоциты — 0-1 в п/з, эритроциты — нет, цилиндры — нет, слизь — немного.

Биохимический анализ крови: железо сыворотки — 6,3 мкмоль/л, железосвязывающая способность сыворотки — 89,9 мкмоль/л, свободный гемоглобин — не определяется.

Анализ кала на скрытую кровь (троекратно):отрицательно.

Задание

1. Поставьте диагноз. Укажите причину заболевания Железодефицитная анемия Тяжелая степень. Причина: недостаточное поступление железа в организм ребенка

2. Каковы основные патогенетические механизмы заболевания? При недостаточном поступлении железа с пищей истощаются запасы в организме. Поскольку железо участвует

в жизнедеятельности каждой клетки то его недостаток приводит к морфофункциональным изменениям всех органов и тканей .Повреждение эпителиальных клеток, цнс, снижение защитных сил организма. При ЖДА отмечается дегенеративно-дистрофические изменения в клетках кожи, СО полости рта, ЖКТ. Наблюдается гипоксия тканей, повышается активность глюкозо-6-фосфатдг вследствие чего уменьшается сродство гемоглобина и кислорода, снижается вязкость крови повышается сосудистое сопротивление и повышается скорость кровотока начинается тахикардия , одышка, увеличивается сердечный выброс.

При дефиците железа в головном мозге редуцируются все субклеточные запасы что приводит к снижению интеллекта, ухудшении памяти. Уменьшается продолжитнельность жизни эритроцитов, гипертрофия селезенки ( повышается количество ДНК), снижается содержание миоглобина в мышцах- мышечная гипотония, извращения вкуса

3. Какие варианты заболевания Вам известны? Постгеморрагические (острые ,хронические). Анемии вследствии недостаточности эритропоэза наследственные апластические ( анемия Фанкони), приобретенные апластические , сидеробластные анемии. Дефицитные анемии а) мегалобластические фолиеводефицитная , в12 дефицитная . Микроцитарные а)железодефицитная, б) медьдефицитная,в) отравление свинцом. Гемолитические анемии а)мембранопатии, б)ферментопатии. Анемии смешанного генеза

4. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз? ЖДА следует дифференцировать с другими анемиями из группы дефицитных анемий – В12 дефицитные анемии, анемия хронических заболеваний.

5. Назначьте лечение. Дечение Проводится препаратами железа, перорально. Назначается элементарное железо из расчета 3 мг/кг массы тела в течениии 3-х месяцев . Препараты железа следует принимать между приемами пищи, запивать соком или кипяченной водой , ч/з 14 дней мы проверяем самочувчтвие ребенка и приверженность к лечению. Ч.З 4 недели мы проверяем гемоглобин если положительная динамика ( увеличение на 10г/л и более то лечение продолжаем еще 2 мес. Общая продолжительность лечения сост 3 мес. С послед переводом на поддерживающее лечение с 24-х до 59-ти мес. Элементарное железо назначается от 2мг/кг массы тела в день, не более 30 мг в день в течении 3-х мес. У детей с тяжелым нарушением питания мы не даем препараты железа пока не восстановится аппетит

6. Прогноз заболевания? При раннем и правильном лечении- выздоровление.

Госпитальная педиатрия

Экзаменационная задача

К участковому педиатру обратились мать девочки 8 месяцев с жалобами на бледность, вялость, снижение аппетита у ребенка. Из анамнеза выяснено, что девочка родилась от пятой беременности, вторых срочных родов, массой 3500 г, длиной тела 55 см. Настоящая беременность протекала с угрозой выкидыша, токсикозом I и II триместра. Во время беременности мать перенесла пневмонию (23 неделя), анемию (34 неделя). Первые три беременности закончились искусственным прерыванием, четвертая - срочными родами. Период новорожденности протекал без особенностей. На грудном вскармливании девочка находилась до 1 месяца, после чего переведена на искусственное (в связи с гипогалактией у матери). Мать воспитывает детей одна. Семья живет в комнате общежития. Фруктовые соки и пюре введены в 6 месяцев, давались нерегулярно. Прогулки на свежем воздухе не более 1 часа в день. В возрасте 2-х месяцев девочка перенесла пневмонию и кишечную инфекцию, лечение получала в стационаре в течение 2-х недель. В 4 месяца перенесла ОРВИ. Со слов мамы, в настоящее время ребенок получает в основном кефир и манную кашу.

При осмотре состояние тяжелое, вялость, адинамия, плаксивость. Аппетит резко снижен. Кожные покровы бледные, с "мраморным" рисунком. Снижена эластичность кожи. Ушные раковины имеют восковой оттенок. Слизистые бледные, сухие. Волосы тонкие и редкие. Язык влажный, обложен белым налетом, на кончике языка атрофия нитевидных сосочков. Тургор тканей и тонус мышц снижены. Масса тела - 7300 г, длина 62 см. Дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, систолический шум на верхушке, ЧСС - 150 уд. в 1 минуту. Живот несколько увеличен в объеме, мягкий. Печень выступает из-под реберной дуги на 2 см, край мягко-эластичной консистенции. Селезенка не увеличена. Стул кашицеобразный.

Анализ крови общий: Hb 67 г/л, эритроциты 2,89х1012 /л, цветной показатель 0,72, Ретик — 10 %о , Тромб - 300х109/л, Лейк — 7,2х109/л, п/я — 2%, с — 20%, э — 4%, л — 64%, м — 10%, СОЭ —10 мм/час анизоцитоз, гипохромия эритроцитов.

Биохимия крови: АЛТ 27 ЕД, АСТ 14 ЕД, билирубин 15 мкмоль/л

Протеинограмма: общий белок 77 г/л, альбумины 51%, глобулины: α1 3,5%, α2 12,4%, β 15%, γ 17,9 %.

Задание

1. Поставьте диагноз. Укажите причину заболевания. ЖДА. Тяжелая степень. Недостаточное поступления железа с пищей, анемия матери во время беременности

2. Каковы основные патогенетические механизмы заболевания? ? При недостаточном поступлении железа с пищей истощаются запасы в организме. Поскольку железо участвует

в жизнедеятельности каждой клетки то его недостаток приводит к морфофункциональным изменениям всех органов и тканей .Повреждение эпителиальных клеток, цнс, снижение защитных сил организма. При ЖДА отмечается дегенеративно-дистрофические изменения в клетках кожи, СО полости рта, ЖКТ. Наблюдается гипоксия тканей, повышается активность глюкозо-6-фосфатдг вследствие чего уменьшается сродство гемоглобина и кислорода, снижается вязкость крови повышается сосудистое сопротивление и повышается скорость кровотока начинается тахикардия , одышка, увеличивается сердечный выброс.

При дефиците железа в головном мозге редуцируются все субклеточные запасы что приводит к снижению интеллекта, ухудшении памяти. Уменьшается продолжитнельность жизни эритроцитов, гипертрофия селезенки ( повышается количество ДНК), снижается содержание миоглобина в мышцах- мышечная гипотония, извращения вкуса

3. Какие варианты заболевания Вам известны? Постгеморрагические (острые ,хронические). Анемии вследствии недостаточности эритропоэза наследственные апластические ( анемия Фанкони), приобретенные апластические , сидеробластные анемии. Дефицитные анемии а) мегалобластические фолиеводефицитная , в12 дефицитная . Микроцитарные а)железодефицитная, б) медьдефицитная,в) отравление свинцом. Гемолитические анемии а)мембранопатии, б)ферментопатии. Анемии смешанного генеза

4. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз? ЖДА следует дифференцировать с другими анемиями из группы дефицитных анемий – В12 дефицитные анемии, анемия хронических заболеваний.

5.Назначьте лечение Назначьте лечение. Дечение Проводится препаратами железа, перорально. Назначается элементарное железо из расчета 3 мг/кг массы тела в течениии 3-х месяцев . Препараты железа следует принимать между приемами пищи, запивать соком или кипяченной водой , ч/з 14 дней мы проверяем самочувчтвие ребенка и приверженность к лечению. Ч.З 4 недели мы проверяем гемоглобин если положительная динамика ( увеличение на 10г/л и более то лечение продолжаем еще 2 мес. Общая продолжительность лечения сост 3 мес. С послед переводом на поддерживающее лечение с 24-х до 59-ти мес. Элементарное железо назначается от 2мг/кг массы тела в день, не более 30 мг в день в течении 3-х мес. У детей с тяжелым нарушением питания мы не даем препараты железа пока не восстановится аппетит

6. Прогноз заболевания? При хорошем лечении- благоприятное

Госпитальная педиатрия

Экзаменационная задача

Больной 5 лет. Обратился в приемное отделение в связи с травмой коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение движении в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда.

Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные гематомы. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 4-летнем возрасте.

Общий анализ крови: НЬ -120 г/л, Эр - 4,0х1012/л, Ретик - 1%, Тромб - 300х109/л, Лейк - 8,3х109/л, п/я - 3%, с - 63%, э - 3%, л - 22%, м - 9%, СОЭ -12 мм/час.

Длительность кровотечения по Дьюку -1 мин 30 сек, Время свертывания крови по Ли-Уайту более 15 мин.

Коагулограмма:

фибриноген 3,8 г/л, протромбиновый индекс 72%, тромбиновое время 18 сек, растворимые комплексы фибрин-мономера 8 мг%, уровень фактора VIII 2%, IX -75%.

Задание

1. Поставьте клинический диагноз, обоснуйте его. Гемофилия А. Средняя форма уменьшение 8 фактора от 2-4%
2. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза? генетическое тестирование, узи сустава

3. Какая фаза гемостаза страдает при данной патологи? При гемофилии нарушается коагуляция крови. Страдает плазменная фаза гемостаза

4.Проведите дифференциальный диагноз. Дифференциальную диагностику гемофилии следует проводить с такими заболеваниями:

болезнь Виллебрандта;

иммунная тромбоцитопения;

ДВС-синдром;

тромбоцитарная дисфункция;

болезни печени;

апластическая анемия;

болезнь Вакеза;

хронический лейкоз;

сепсис.

У больных с нарушениями тромбоцитарного звена гемостаза повышенная кровоточивость иная — кожный геморрагический синдром в виде петехий, небольших экхимозов (гематомы редко), гемартрозы для них нехарактерны, типичны рецидивирующие носовые кровотечения (при гемофилии это бывает редко), мелена, у девочек, достигших полового созревания, — маточные кровотечения. Обычно у этой группы больных кровотечения после небольших хирургических вмешательств (экстракция зуба, аденотомия и др.) возникают в момент операции, а не после нее, как при гемофилии. Родословные демонстрируют чаще доминантный тип наследования повышенной кровоточивости в семье. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка и др.) положительные (чего не бывает при гемофилии), длительность кровотечения удлинена (что также нехарактерно для гемофилии). У больных с приобретенными вазопатиями отклонений в коагулогических тестах, как правило, нет (если отсутствует ДВС-синдром), среди родственников обычно не встречаются лица с повышенной кровоточивостью. При стертых формах гемофилии очень важно исключить болезнь Виллебранда (доминантный тип наследования кровоточивости, увеличение длительности кровотечения, резкое снижение адгезии тромбоцитов к стеклу и агрегации их с ристоцетином). Гемофилия С (болезнь Розенталя, дефицит XI фактора) характеризуется легким течением с признаками повышенной кровоточивости лишь после травм, хирургических вмешательств. Спонтанные кровотечения возникают редко (обычно носовые, меноррагии). Гемартрозов, кровоизлияний в мозг, внутренние органы обычно не бывает. Тип наследования аутосомно-доминантный. Болеют как мужчины, так и женщины. Диагноз ставят на основании обнаружения типичных для гемофилии отклонений в первой фазе свертывания крови и дефицита XI фактора. Парагемофилия (болезнь Оврена, дефицит V фактора) наследуется по аутосомно-рецессивному типу и встречается лишь у гомозиготных носителей. Основное проявление — рецидивирующие носовые кровотечения, гематомы и кровотечения после небольших травм, у девочек — меноррагии (могут быть очень тяжелыми). Гемартрозы редки. Диагноз основан на выявлении дефекта свертывания крови как в первой, так и во второй фазе, низкого уровня V фактора. Лечение такое же, как при гемофилии А. Болезнь Стюарта — Проуэра (дефицит X фактора) наследуется по аутосомно-рецессивному типу и при тяжелом дефиците проявляется с рождения (кровотечения из пуповины и пупочной ранки), возникают кровотечения из мест травм, порезов. Гемартрозы редки. Диагноз основан на обнаружении дефекта свертывания крови в первой и второй фазах и низкого уровня X фактора. Лечение такое же, как и при гемофилии А. Дефициты протромбина и проконвертина (II, VII факторов) наследуются аутосомно-рецессивно и проявляются как средней тяжести гемофилия, но с выраженной спонтанной, кровоточивостью слизистых оболочек (носовые, маточные, почечные, желудочно-кишечные кровотечения). Возможны кровоизлияния в суставы, внутренние органы, гематомы после травм. Диагноз основан на выявлении дефекта свертывания крови во второй фазе и низкого уровня II или VII фактора. Лечение — переливание плазмы, препарата PPSB (концентрата II, VII, IX, X факторов) 1 раз в 3-4 дня. Наследственный дефицит фактора Хагемана (XII фактор) наследуется по аутосомно-рецессивному или доминантному типу и геморрагическими расстройствами не проявляется (так же как и дефицит факторов Флетчера, Фитцжеральда). У некоторых больных имеется тенденция к тромбозам. Диагностируют при плановом анализе гемостаза перед операцией и при выявлении дефекта в первой фазе свертывания крови по удлинению времени активированного парциального тромбопластинового теста, дефициту XII фактора, прекалликреина, высокомолекулярного кининогена.


5. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания. Клиническая картина Характеризуется: , 1) длительными кровотечениями после нарушения целостности кожных покровов и слизистых оболочек; 2) склонностью к очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы после минимальных травм, ударов и даже спонтанным кровоизлияниям (табл. 171). Отмечают определенную взаимосвязь между уровнем VIII фактора в крови и степенью тяжести кровоточивости (табл.172). Проявляется гемофилия чаще во второй половине 1-го — начале 2-го года жизни, но иногда позже или уже в неонатальном периоде. Кровотечения у больных гемофилией могут возникнуть не сразу после травм (например, экстракции зуба), а спустя У2 -1 ч. Кровотечения длительные, обычно не останавливаются при местной гемостатической терапии. Даже такие процедуры, как взятие крови для анализа, подкожные и внутримышечные инъекции могут вызвать у больного кровотечение, продолжающееся часы и даже сутки. После внутримышечных инъекций типично возникновение очень обширных гематом, которые могут вызвать сдавление нервов, обусловливающее параличи и парезы.

6. Назначьте лечение больному. Лечение При гемофилии имеет следующие особенности: 1) внутримышечные инъекции запрещены (все препараты могут быть введены только внутривенно либо назначены внутрь); 2) кровотечение любой локализации и тяжести, припухлость и боль в суставе, подозрение на кровоизлияние во внутренние органы — показание к немедленному (даже ночью!) введению концентрированных антигемофильных препаратов; 3) аналогично следует поступить при травме с нарушением целостности кожных покровов; 4) больной должен раз в квартал посещать стоматолога, имеющего опыт лечения детей с гемофилией; 5) любые хирургические вмешательства возможны только после введения препаратов антигемофильного глобулина. Используют для вливаний лишь поверхностные вены. Применяют две программы лечения больных гемофилией: 1) систематическое трансфузионное лечение; 2) периодическое, симптоматическое трансфузионное лечение. Первая программа особенно показана детям лишь с тяжелой гемофилией: больным гемофилией А с 1 до 20 лет вводят криопреципитат в дозах 25- 40 ЕД/кг 3 раза в неделю, а при гемофилии В концентрат IX фактора 25- 40 ЕД/кг 2 раза в неделю. Такая терапия приводит через 1,5-2 года к 4-5-кратному увеличению уровня VIII и IX факторов и уменьшению тяжести течения болезни. Вторая программа предусматривает введение концентратов VIII и IX факторов в первые часы после кровоизлияния или обширной травмы. При гемофилии А внутривенно вводят криопреципитат в дозе 45-50 ЕД на 1 кг массы тела, а при гемофилии В — 35 ЕД/кг (концентрат IX фактора). Недостаточность для гемостатических целей использования свежезамороженной плазмы определяется тем, что обычно переливаемая доза ее 15 мл/кг (содержание VIII фактора — 0,6 ЕД/мл) позволяет увеличить уровень VIII фактора в крови больного гемофилией лишь на 15-20%, что недостаточно для остановки кровотечения. Криоконцентрат гораздо более эффективен, ибо переливание 1 ЕД его позволяет повысить уровень VIII фактора на 2%. Отсюда для остановки начинающегося кровоизлияния в сустав, при гематомах, небольших ранах, требующих наложения нескольких швов, достаточно перелить криопреципитат в дозе 25-30 ЕД/кг. При кровотечениях из языка, шеи, нижней части лица и дна полости рта уже необходимо начать вливания криопреципитата с 35-50 ЕД/кг. При внутричерепных кровоизлияниях, гематомах, сдавливающих нервы, необходим криопреципитат в дозе 50 ЕД/кг массы тела больного. Повторное введение в той же дозе надо сделать через 6-8 ч и далее два раза в день (4-5 дней) и ежедневно 1 раз в сутки (4-5 дней). Период полужизни VIII фактора при первом введении криопреципитата 4-8 ч, а при повторных —12-36 ч. Повторные переливания любых препаратов крови очень опасны в плане инфицирования больного рядом вирусов (ВИЧ, гепатитов В, реже D, С, цитомегалии, герпеса и др.). В США до 90% больных тяжелой гемофилией при обследовании в 1984 г. оказались инфицированными ВИЧ, 50-60% имели антитела к поверхностному антигену гепатита В. Больных гемофилией надо прививать против гепатита В. Безусловно, целесообразно и периодическое обследование всех больных гемофилией на эти инфекции. ВИЧ-инфекция у больных гемофилией детей сопровождается лимфоцитарным интерстициальным пневмонитом, реже пневмоцистной пневмонией. Криопреципитат из пулированной крови доноров (сливают кровь приблизительно 2000 доноров) опасен при переливании больным А(П), В(Ш) и особенно AB(IV) групп крови в плане развития гемолиза из-за содержания в нем соответствующих изогемагглютининов. При необходимости экстракции зуба за 12-13 ч переливают концентрат VIII фактора в дозе 30-40 ЕД/кг, за 1 ч до операции — 40 ЕД/кг и через 4-10 4 после экстракции зуба 30-40 ЕД/кг и далее вливают ежедневно 3 дня, а затем через день до эпителизации лунки. Аналогично поступают и при других хирургических операциях, но первые две дозы криопреципитата (до и через 4-6 ч после операции) увеличивают до 50 ЕД/кг. Местная терапия: наложение тампонов с гемостатической губкой, тромбином, грудным молоком на место кровотечения. При необильных кровотечениях рекомендуют закапывать в нос десмопрессин; 4 раза в день и внутрь е-аминокапроновую кислоту по 50 мг/кг также 4 раза в день. При гемартрозах на 3-4 дня иммобилизуют сустав, накладывают эластический бинт (но не дольше). При очень выраженных, болезненных гемартрозах после переливания криопреципитата показана пункция сустава и удаление крови (хирургом!). Эффективность местного применения холода (льда) многими оспаривается.

7. Каков прогноз заболевания у данного больного?

Прогноз При современных методах лечения значительно улучшился, и больные могут дожить до глубокой старости.
  1   2   3   4

перейти в каталог файлов


связь с админом