Главная страница
qrcode

14 опухоли крови. Лекция 14. Опухоли кроветворной ткани


НазваниеЛекция 14. Опухоли кроветворной ткани
Анкор14 опухоли крови.ppt
Дата28.01.2017
Формат файлаppt
Имя файла14_opukholi_krovi.ppt
ТипЛекция
#9251
Каталог

Лекция 14.


Опухоли кроветворной ткани.
Лейкемии.

Форменные элементы крови – эритроциты,гранулоциты, моноциты, тромбоциты и лимфоциты имеют общее происхождение - из плюрипотентной гематопоэтической стволовой клетки.

Стволовая клетка дает начало


Двум типам мультипотентных предшественников – общей лимфоидной и общей миелоидной стволовым клеткам.
Из общей стволовой лимфоидной клетки возникают предшественники В -, Т-лимфоцитов и NK – клеток.
Из общей миелоидной стволовой клетки возникают предшественники эритроцитов/ мегакариоцитов, эозинофилов, моноцитов/ гранулоцитов.


Они проходят стадии коммитированных стволовых клеток, промежуточных форм, а далее переходят в морфологически распознаваемые предшественники дифференцированных клетокпроэритробласты, миелобласты, монобласты, мегакариобласты, эозинофилобласты, которые дают начало зрелым формам.


Опухоли кроветворной ткани представлены злокачественными опухолями костного мозга, характеризующимися размножением клона каких-либо клеток его, с последующим поступлением их в кровь. Они имеют общее название лейкемии (лейкозы)


Лейкемии делятся на две группы – острые и хронические. При острых лейкемиях происходит пролиферация незрелых клеток, в то время, как при хронических лейкозах пролиферируют созревающие клетки.

По цитогенезу опухоли костного мозга делят на


Миелоидные и
Лимфоидные.

Общие признаки всех лейкемий

1. Изменения костного мозга - увеличение плацдарма кроветворения, размножение лейкозных клеток; угнетение нормального кроветворения.




Хронический миелолейкоз –
«пиоидный» костный мозг


Хронический лимфолейкоз –лим- фоидное кроветворение в жирном костном мозге диафиза бедра

Для диагностики используются


Пункция грудины – изучение миелограммы
Трепанационная биопсия костного мозга
(гребешка подвздошной кости) с исследованием мазков с поверхности биоптатов и гистологических препаратов.

Изменения костного мозга при острой миелоидной лейкемии


Биптат костного мозга
В норме 50% составляют жировые клетки


Мазок с поверхности биоптата.
Многочисленные миелобласты.

2. Изменения крови


а) появление в крови более 5% низкодифференцированных лейкозных клеток.
б) изменение количества лейкоцитов, чаще увеличение.
в) анемия.
г) тромбоцитопения.
д) ускоренная СОЭ.
е) изменения уровня сывороточных иммуноглобулинов.

По количеству лейкоцитов выделяют формы


Лейкемический (более 50 тыс. /л)
Сублейкемический (до 50 тыс. /л)
Алейкемический (4-6 тыс. /л)
Лейкопенический (менее 4 тыс. /л).

Изменения крови


Острый миелобластный лейкоз


Острый лимфобластный лейкоз


Мазки крови

Кровь при хроническом миелолейкозе


Видны все формы клеток миелоидного ряда – миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты(юные), палочковидные формы и зрелые нейтрофилы.


Окр. на миелопероксидазу
Миелобласт


PAS


PAS- реакция. Мелкие гранулы в цитоплазме лимфобласта.

Изменения селезенки


Нормальная селезенка (слева). Спленомегалия при ХМЛ
(справа)-масса 3-4 кг

Изменения лимфатических узлов


Гиперплазия парааортальных лимфатических узлов при ХМЛ


Гиперплазия брыжжеечных лимфатических узлов при ХЛЛ

Изменения лимфатических узлов при лейкозах


Хронтческий миелолейкоз


Хронический лимфолейкоз

5. Экстрамедуллярное кроветворение в печени – гепатомегалия


Внутридольковые инфильтраты-
ХМЛ
Внутридольковые инфильтраты-
ХМЛ


Внутридольковые инфильтраты-
ХМЛ


Междольковые инфильтраты
« лимфомы» при ХЛЛ.

Экстрамедуллярное кроветворение


Почка


Миокард


Почка

Экстрамедуллярное кроветворение


Тонкая кишка


Тимус – ОЛЛ

Другие признаки лейкозов


7.          Анемия и жировая дистрофия миокарда, печени, почек.
8.          Геморрагический или тромбо-геморрагический синдром.     
10.         Вторичный иммунодефицит по гуморальному или клеточному звену.
11. Аутоинфекционные и инфекционные осложнения (бактерии, вирусы, грибы и пр.)

Причины смерти больных с лейкемиями


1.         Бластный криз.
2.         Анемия и связанная с ней сердечная недостаточность.
3.         Кровотечения и кровоизлияния (например, в головной мозг).
4.         Вторичные инфекции – пневмонии, сепсис (бактериальной, вирусной или грибковой природы).
5.         Аплазия костного мозга (при лечении)

Миелоидные неоплазмы


Общей чертой, которая объединяет эту гетерогенную
группу, является происхождение из гематопоэтических
клеток – предшественников, способных
дифференцироваться в клетки миелоидного ряда –
эритроциты, гранулоциты, моноциты и тромбоциты.


Первоначально поражается костный мозг,
в меньщей степени – вторичные гемопоэтические органы –
селезенка, лимфатические узлы, печень, изменяется
гематопоэз.

Формы миелоидной неоплазии


Хронические миелопролиферативные заболевания
Острые миелогенные лейкемии
Миелодиспластические синдромы


Хронический миелоидный лейкоз
встречается чаще
у взрослых (30 - 40) лет.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ)


Впервые это заболевание получило название «лейкемия»
Впервые при этом заболевании выявлены хромосомные аномалии - филадельфийская
PH-хромосома.
Впервые выявлен характер хромосомных аномалий (t(9;22)(q34;q11)c формированием гена слияния BCR/ABL.
Впервые доказано, что именно измененный ген вызывает продукцию аномальных ферментов, способствующих пролиферации клеток миелоидного ряда.
Впервые при ХМЛ использована таргетная терапия.


Филадельфийская хромосома

Стадии процесса


Хроническая фаза – слабость, потеря веса, анемия, ночные поты, спленомегалия. В костном мозге <5% бластов.
Фаза аксселерации – тяжелая анемия, тромбоцитопения, резкое увеличение селезенки. Бласты в костном мозге>10%
Бластная фаза - >20% бластов в периферической крови, появляются бласты иной линии миелоидной дифференцировки, в 20-30% пролиферируют лимфобласты.

Другие формы хронических миелопролиферативных заболеваний


Хроническая эозинофильная лейкемия.
Полицитемия истинная.
Хронический идиопатический миелофиброз.
Эссенциальная тромбоцитемия.
Неклассифицируемые миелопролиферативные заболевания.

Острая миелоидная лейкемия встречается у детей старше 15 лет и редко – у маленьких детей.


Острые лейкозы характеризуют:
1. Лейкемический провал в формуле крови
2. Незначительное увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени
3. Анемия
4. Рецидивирующие острые бактериальные инфекции
5. Кровотечения

Острый миелоидный лейкоз


При ОМЛ
Трисомия 8, t(15;17), t(8;21), inv.16, delY.
Моносомия 7 и 5.

Острый миелоидный лейкоз


Острые миелоидные лейкозы
возникают из
миелобластов с минимальной дифференцировкой,
без определенной дифференцировки,
с определенной дифференцировкой,
промиелоцитов, монобластов, эритробластов, мегакариобластов.

Миелодиспластические синдромы


Гетерогенная группа, при которой наблюдается недостаточность костного мозга и дисплазия одного или нескольких представителей клеток миелоидного ряда.
Появляются в крови и костном мозге миелобласты, но их количество меньше 20%, необходимых для постановки острого миелоидного лейкоза.
Часто является предшественником острой миелоидной лейкемии.
В зависимости от типа и цитогенетических находок терапевтические мероприятия варьируют от простого наблюдения до протоколов лечения ОМЛ и трансплантации костного мозга.

Лимфоидные лейкемии


Острые лимфобластные лейкемии
возникают из
предшественников В-лимфоцитов (CD19 и CD 10),
предшественников Т-лимфоцитов (CD2 и CD7).
В детском возрасте 80% составляют острые лимфобластные В – клеточные лейкозы


Для лимфобластных лейкозов, помимо обычных признаков, характерно поражение оболочек головного и спинного мозга (нейролейкоз) и яичек.
При ОЛЛ –
Гиперплоидия с числом хромосом между 50 и 60,
В 5% - филадельфийская хромосома,
t(9, 22), t(2;8), t(8;22)/
t(4; 11), t(8;14).

Острый лимфобластный лейкоз


Лимфобласты в спинномозговой жидкости


Реакция на кислую фосфатазу в цитоплазме клеток.

Хроническая лимфоидная лейкемия


Хронические лейкозы – лимфоцитарный (ХЛЛ)
1. Чаще возникают у взрослых людей (50-60 лет). Протекает доброкачественно до 10 лет.
2. Преобладают лейкемические формы
(количество лейкоцитов может достигать
100 – 300тыс).
3. Значительно увеличены лимфатические
узлы, селезенка и печень.
4. Анемия и тромбоцитопения развиваются в поздние стадии заболевания.
5. Инфекционные осложнения часто носят хронический характер – персистирующие вирусные инфекции, туберкулез.

Хроническая лимфоидная лейкемия


Мономорфные мелкие лимфоидные элементы в димфатическом узле и мазке крови

Патоморфоз лейкемий


Увеличилась продолжительность жизни больных детей с острыми лимфобластными лейкозами. Возможны длительная ремиссия и даже полное выздоровление после трансплантации костного мозга.


Good prognostic features include: Age between 2 and 10 years; early pre-B phenotype; t(12;21); hyperdiploidy. Bad prognostic features include: Age under 2 or >10 years; t(4;11) and other rearrangements involving the MLL gene on chromosome 11; t(9;22) (the Philadelphia chromosome translocation; the presence of this abnormality in ALL is a particularly poor prognostic feature).


перейти в каталог файлов


связь с админом