Главная страница
qrcode

20 белая кровь. Лекция Патология белой крови


НазваниеЛекция Патология белой крови
Анкор20 белая кровь.doc
Дата02.10.2017
Размер45,5 Kb.
Формат файлаdoc
Имя файла20 белая кровь.doc
ТипДокументы
#32169
Каталог


Лекция: Патология белой крови.

Лейкоз- белый, лейкоциты- клетки белой крови. Выделяют гранулоциты: базофилы, эозинофилы и нейтрофилы ( или полиморфноядерные клетки) и агранулоциты или мононуклеары (это лимфоциты и моноциты)

Норма содержания лейкоцитов в крови 4-9*10*9 штук/литр по системе СИ или 4000-9000 штук в кубическом миллилитре или мкл. Эта концентрация зависит от местности - в Алтайском крае N-4-6*10*9/л.

Увеличение лейкоцитов - лейкоцитоз, уменьшение лейкоцитов – лейкопения. Так как лейкоциты бывают разные, то необходимо знать их процентное соотношение- это показывает лейкоцитарная формула (или формула Шиминга). Для того чтобы подсчитать лейкоцитарную формулу: делают мазок, окрашивают и считают те 100 клеток, которые попали в поле зрение, таким образом, узнают соотношение клеток. При сгущении или разведении крови формула не изменяется. Увеличение процента каких либо клеток, например лимфоцитов - это лимфатический лимфоцитоз, не обязательно при этом происходит увеличение абсолютного числа клеток т.е. синтеза этих клеток, возможно увеличение процентов за счет уменьшения других форм, например, нейтрофилов. Лейкоцитарный профиль-это абсолютное содержание отдельных форм лейкоцитов (в единице объема)

Например: лейкоцитов-4-6*10*9 лимфоцитов 30%-1,2*10*9

4-100 х = 30*4/100= 120/100

х-30

лейкоцитов -1*10*9 лейкоцитов-10*10*9

1-100 Х=30/100= 0,3*10*9 30*10*9

Х-30

Лейкоцитозы:

1) физиологические (у детей в первые дни, годы жизни проявляется лимфоцитоз, а так же при приеме пищи, физической работе и т. д.)

2) патологические из-за а) гемоконцентрации

б) перераспределительный (маргинальный 50%)

(адреналиновое встряхивание)

в) повышенный синтез клеток

Стимуляторы лейкопоэза:

  1. Макрофагальные, лимфоцитарные- лейкопоэтины или колонийобразующие факторы (действуют начиная с миелоцитов)

  2. Лейкоцитарные обломки (гной) и поэтины, трефоны нейтрофилов(лекарства, ядерные обломки, метилуроцил)

  3. Бактериальные обломки, медиаторы и метаболиты своих и погибших клеток

  4. Андрогены, глюкокортикоиды

Может быть отдельное увеличение форм лейкоцитов.

Нейтрофилез- микрофаги «дворники», причина: инфекция, асептическая гибель своих клеток (в результате травмы, миелолейкоза), конечно отразится и на общем числе лейкоцитов т. к. самая многочисленная популяция, их до 70%

Эозинофилия: глистные и аллергические реакции. Роль: выработка интерлейкинов, инактивация гистамина, разрежение воспаления - «алая, заря выздоровления», киллерное действие на многоклеточных- глистов

Базофилия тоже, но некоторые другие глисты (описторхоз) и аллергическая реакция чаще всего вместе с эозинофилами, т.к. базофилы и эозинофилы - ассоциация При хронических лейкозах опухолевой трансформации подвергаются бипотентные клетки, поэтому на периферию выходят из костного мозга базофилы и эозинофилы, иногда другие ростки (моноциты, тромбоциты и эритроциты при болезни Вакеза).

Лимфоцитоз при лимфолейкозе- опухоль лимфотического ростка. Хронические инфекции типа туберкулеза, бруцуллеза.

Моноцитоз: вирусные инфекции, простейшие, туберкулез (бульдозеры для убитых клеток входят в состав гранулемы).

Сдвиги лейкоцитарной формулы: влево и вправо.

Влево:

1) простой- увеличение палочкоядерных

2) регенераторный- появление метамиелоцитов

3) гиперрегенеративный- появление миелоцитов

4)гиперрегенератовно-дегенеративный сдвиг влево + дегенерации: кариопикноз, рексис, гиперсегментация более 5 сегментов, токсическая зернистость и вакуолизация цитоплазмы при тяжелых инфекциях- т.е. стимуляция с интоксикацией.

5) арегенераторный- исчезновение палочкоядерных, свидетельствующее об угнетения лейкопоэза. Возможны признаки дегенерации т. е. дегенеративный вправо.

Индекс сдвига – отношение несегментированных нейтрофилов к сегментированным (0,05-0,1).

Лейкимойдная реакция (ойдная – похожая на …) Может быть 50-300*10*9- такой лейкоцитоз, в основе которого- гиперэргическая реакция красного костного мозга- масса молодых форм до бластов в крови. Типы: меилойдного, лимфойдного, моноцитарного, лимфомоноцитарного, редко эозинофильного.

Лейкопении


Первичные- наследственные

Вторичные- приобретенные

п\г классификация напоминает таковую при анемиях.

  1. вследствие уменьшенной продукции: алиментарная, токсическая, производные яды- бензол, лекарства: левомицетин, цитостатики, тяжелые инфекции, радиация, опухоли.

  2. нарушение выхода из красного костного мозга: синдром «ленивых» лейкоцитов - наследственное понижение двигательной активности из-за дефекта мембран, уменьшения сократимости белков.

  3. повышенное выделение из организма: свищи, ЖКТ-колиты, энтериты, плазмо- и лимфоррагии.

  4. повышенное разрушение (аутоиммунные антитела к мембранам лейкоцитов, гаптеновые -осажденные лекарственные препараты на мембране лейкоцитов: сульфаниламиды, барбитураты, пиразолоны и выработка к ним антител).

  5. перераспределительные: шоковые, коллаптойдные состояния из-за гемодилюции (гиперальдостеронизм, трансфузии)

Агранулоцитоз - резкое снижение гранулоцитов в крови (общее 1*10*9/л гранулоцитов соответственно 0,75*10*9/л)

Нарушение функции лейкоцитов при нормальном их количестве в крови (см. тему иммунодефициты).

Лейкозы

Гемобластозы - опухолевое поражение кроветворных клеток. Если опухолевые клетки диффузно и повсеместно поражают костный мозг- заболевание называют лейкозом. Раньше, для обозначения этого заболевания, применяли термин белокровие. Бывают красные лейкозы - болезнь Вакеза.

Этиология: почти тоже, что и у других опухолей.

1.Ионизирующая радиация

2.Химические канцерогены: циклические углеводороды, бензол и прочие составные бензина - антидетонаторы.

Лекарства: левомицетин, противовоспалительные - бутадион, индометицин (нарушен синтез простагландинов, уменьшение ЦАМФ), иммунодепрессанты.

3.Вирусная лимфома Беркитта- один из видов гематосарком.

Имеется наследственная предрасположенность к некоторым видам опухолей: казахи болеют лейкозами реже русских в одних местах проживания.


На фоне синдрома Дауна, Тернера, Кляйнфельтера (при которых наблюдается нестабильность генома) заболеваемость лейкозами возрастает в 20-30 раз.

Филадельфийская хромосома - делеция длинного плеча 22 пары хромосомы с транслокацией на 9 хромосому - почти 100% признак хронического миелолейкоза.

Патогенез такой же как и при других опухолях, - действительны генетические и эпигенетические теории возникновения. Те же 3 стадии опухолевой трансформации - индукция, промоция, прогрессия. Генетический анализ опухолевых клеток доказал моноклональное происхождение всех опухолевых клеток.На стадии опухолевой прогрессии - опухолевый рост приобретает поликлональный характер - из-за генетической нестабильности и естественного отбора более агрессивных клеток. Обязательно происходит смена более дифференцированных, зрелых, интенсивно размножающихся клеток менее зрелыми и более интенсивно размножающимися клетками. Если лейкоз был хроническим, то он переходит в острый и заканчивается бластным кризом.

Для лейкоза характерно:

1.Дедифференцировка, прекращение созревания

2.Клеточный атипизм (непохожие клетки (нарушено соотношение ядра и цитоплазмы))

3.Функциональный атипизм - лейкоциты не выполняют свою функцию.

4.Биохимический атипизм – опухолевые клетки - ловушки азота, глюкозы, витаминов; в них могут отсутствовать ферменты, типичные для этих клеток.

5.Метастазирование - мгновенное, учитывая особенности крови как жидкой ткани- инфильтраты в разных органах: кожа, почки, печень и т.д.

6.Автономность - не подчиняется регулирующим влияниям организма, вытеснение нормальных клеток своего и других ростков опухолевыми клетками.

Патогенез- вытеснение ростков- анемический синдром

кровоточивость (тромбоцитопении, лейкоинфильтрыты в печени - нарушения выработки факторов свертывания, повреждение сосудов)

септические осложнения (мало нормальных лейкоцитов, а лейкозные не выполняют свою функцию). Лейкоинфильтраты- симптоматика в зависимости от локализации, например, в ротовой полости язвенно – некротические поражения слизистой, осложняющиеся нагноением.

Токсическое влияние- на весь организм ( ловушки азота, глюкозы, нуклеопротеиды), много клеток гибнет, продолжительность жизни лейкозных клеток меньше, чем нормальных, обломки клеток

Механизмы угнетения других ростков крови:

  1. Механическое сдавливание (вытеснение)

  2. Фиброз (развитие стромы в костном мозге)

  3. Конкуренция за питание

  4. Токсическое действие продуктов метаболизма

  5. Усиленный синтез кейлонов, которые не действуют на опухолевые клетки, но действуют на нормальные

  6. Лимфолейкоз - синтез антител к другим клеткам

Классификация:

1)острый

2)хронический

Уровень клеток, которые подвергаются бластной трансформации- клетки 2,3,4 порядков

Опухолевая трансформация стволовой клетки - дедифференцированный лейкоз, если это происходит в миелобласте – миелолейкоз, лимфобласте – лимфолейкоз. Какой лейкоз острый или хронический зависит от степени дедифференцировки. Исключая случаи выздоровления, каждый хронический лейкоз переходит в острый, если он не умрет раньше от осложнений хронического.

Формы лейкоза в зависимости от ростка: миело-, лимфо-, моно-, плазмоцитарно-, мегакариоцитарно-, неклассифицируемые, редкие из лимфоцитарного ростка.

Болезнь Вальдстрема - усиленный синтез антител и называется:

при остром - миелобластный, лимфобластный

при хроническом - миелолейкоз, лимфолейкоз

при остром - бластный

при хроническом - весь спектр клеток, которые делятся и зрелые.

при остром - провал!!!

В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови различают:

1)лейкемический >50*10*9

2)сублейкемический > N <50*10*9

3)лейкопенический 4*10*9, но есть бласты

4)алейкимический <4*10*9 при некоторых видах лейкозах в перефирической крови нет бластов.

Отличия лейкозов от лейкемойдных реакций:

1)причина

2)лечение экс-ювантибус

3)анемия, тромбоцитопения, инфильтрация

4)базофильные и эозинофильные ассоциации при хроническом лейкозе.

5)филадельфийская хромосома при хроническом миелолейкозе

6)миелограмма в стерильных пунктатах - бластов 1-5% при реакции, а при лейкозах возрастает

7)онкобелки

8)хронический лимфолейкоз—Боткина-Гумпрехта. С острыми лейкозами не спутаешь, много бластов

Дифференцировка разных типов острых лейкозов трудна визуально, но хорошо при цитохимии.

Изменения в ротовой полости при лейкозах:

Болезнь Вакеза - «плетора» - кровоизлияния потехиальные на слизистых, носовые кровотечения, анемический синдром при острых лейкозах, бледность слизистых, кровоточивость десен, снижены тромбоциты.

Инфекционно-септические осложнения - некротические ангины, усугубление течений инфекций - дистрофические заболевания.
перейти в каталог файлов


связь с админом