Главная страница

Надпочечниковая недостаточность. Надпочечниковая недостаточность.ppt. Недостаточность коры надпочечников


Скачать 325,5 Kb.
НазваниеНедостаточность коры надпочечников
АнкорНадпочечниковая недостаточность.ppt
Дата24.09.2017
Размер325,5 Kb.
Формат файлаppt
Имя файлаНадпочечниковая недостаточность.ppt.ppt
ТипДокументы
#26838
страница1 из 7
Каталогid66759011

С этим файлом связано 68 файл(ов). Среди них: Kvalifitsirovannye_reanimatsionnye_meropriatia_v.pdf, Bazovy_kurs_anesteziologa.pdf, Raschyot_i_naznachenie_infuzionno-transfuzionnoy_terapii.pdf, Narushenia_ritma_i_provodimosti.doc, MedBooks-Medknigi_1barbarash_o_l_i_dr_infektsionnyy_endokardit.p, savin_i_a_narusheniya_neiroendokrinnyh_processo.pdf, Perioperatsionnaya_profilaktika_ranevykh_oslozhneniy_v_extrennoy, Miokardity.doc и ещё 58 файл(а).
Показать все связанные файлы
  1   2   3   4   5   6   7

Недостаточность коры надпочечников

  • Недостаточность коры надпочечников принято подразделять на острую и хроническую, причем последняя может быть как первичной, так и вторичной. Первичная недостаточность развивается вследствие деструкции ткани надпочечников, тогда как вторичная является результатом секреции АКТГ и атрофии коры надпочечников.
  • Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников
  • Вторичная недостаточность коры надпочечников
  • Врожденная гипоплазия надпочечников
  • Острая недостаточность коры надпочечников

Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь аддисона)

  • В 1855 г. Аддисон описал первичную хроническую недостаточность надпочечников на основании результатов 11 вскрытий. Эта форма надпочечниковой недостаточности встречается у 1 на 4000-6000 госпитализированных больных. Например, смертность от этого заболевания среди взрослого населения Великобритании составляет 0,04%. Хроническая надпочечниковая недостаточность чаще встречается у мужчин; соотношение мужчин и женщин, страдающих этим заболеванием, 2:1.
  • Этиология и патогенез. Клинические проявления хронической недостаточности надпочечников возникают тогда, когда функциональная ткань коры надпочечников нарушена деструктивным процессом на 90%. Раньше основной причиной хронической недостаточности надпочечников была туберкулезная инфекция, на долю которой приходилось до 80% всех случаев заболевания. Другие патологические процессы (бластомикоз, амилоидоз, гистоплазмоз, кокцидиомикоз, гемохроматоз и др.) при двустороннем поражении коры надпочечников являются причиной хронической их недостаточности в 10% случаев.
  • В настоящее время примерно в 50% случаев первичная хроническая недостаточность надпочечников возникает в результате так называемой первичной, или идиопатической, атрофии коры надпочечников, причем в последние годы происходит увеличение частоты такого поражения до 60-65% и соответствующее уменьшение частоты туберкулезного поражения коры надпочечников.
  • В надпочечниках выявляется интенсивная лимфоидная инфильтрация и увеличение фиброзной ткани при выраженной атрофии функциональных клеток их коры. В сыворотке крови таких больных обнаруживаются антитела к микросомальным и митохондриальным антигенам клеток коры надпочечников. Такое поражение называют аутоиммунным адреналитом, причем он встречается в 21/2 раза чаще у женщин.
  • Аутоантитела к функциональной ткани надпочечников имеются у 50-55% больных, страдающих первичной атрофией коры надпочечников. Среди больных с антителами к клеткам коры надпочечников 88% женщин. Часто у одних и тех же больных наряду с наличием аутоантитела к клетке коры надпочечников выявляются антитела к островкам поджелудочной железы. При этом обнаруживаются цитоплазматические антитела к клеткам коры надпочечника и антитела к 21 a-гидроксилазе (Р450с21). H.Tanaka и соавт. (1997) описали новый высокочувствительный иммунопреципитирующий метод для определения антител к 21-гидроксилазе (Р450с21), позволяющий диагностировать аутоиммунную деструкцию коры надпочечников на доклинической стадии болезни, когда еще отсутствует полная клиническая картина хронической недостаточности коры надпочечников.
  • Аутоиммунное поражение коры надпочечников часто встречается как компонент аутоиммунного полигландулярного синдрома I и II типа. Аутоиммунный полигландулярный синдром I типа развивается в детском возрасте (около 10-12 лет) и включает гипопаратироз, недостаточность надпочечников и кандидомикоз. Часто указанная недостаточность перечисленных желез сочетается с гипогонадизмом, пернициозной анемией, алопецией, витилиго и хроническим активным гепатитом.
  • Аутоиммунный полигландулярный синдром II типа наблюдается у взрослых, обычно после 20-летнего возраста и характеризуется триадой: сахарный диабет, аутоиммунные заболевания щитовидной железы и надпочечниковая недостаточность. При аутоиммунном полигландулярном синдроме II типа установлена ассоциация с генами системы HLA-DR3 и DR4, тогда как при аутоиммунном полигландулярном синдроме I типа такой ассоциации нет.
  • При туберкулезном поражении надпочечники могут быть увеличены, однако чаще сморщенные, фиброзно измененные. Лишь микроскопически в некоторых случаях удается выявить небольшие участки гиперплазии клеток коры надпочечников. В патологический процесс вовлекается мозговой слой надпочечника, который почти постоянно полностью разрешен.
  • Активный туберкулезный процесс в надпочечниках выявляется крайне редко. Как правило, туберкулезная инфекция распространяется в надпочечники гематогенно из очагов, локализованных в легких, костях, мочеполовых и других органах.
  • Клиническая картина. Больные, как правило, не могут определить время начала заболевания и указывают на постоянно прогрессирующую общую и мышечную слабость, усиливающуюся к концу дня. У больных же, страдающих неврастенией, общая слабость (которая уменьшается в течение дня) выражена не вечером, а утром. По мере прогрессирования надпочечниковой недостаточности общая и мышечная слабость переходит в адинамию, речь замедляется, голос становится тихий.
  • Сравнительно часто необычная слабость выявляется во время интеркуррентных инфекций или в период нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Мышечная слабость является результатом нарушения углеводного и электролитного обмена. Наряду с общей слабостью отмечается снижение массы тела. Эти два симптома имеются у всех больных, страдающих надпочечниковой недостаточностью. Похудание происходит как за счет дегидратации, так и снижения аппетита и последующего присоединения тошноты и рвоты.
  • Гиперпигментация наблюдается почти у всех больных. Отложение меланина в первую очередь увеличивается в местах трения кожи, на участках, подвергающихся воздействию солнечных лучей, сосках молочных желез, а также на слизистых оболочках (губы, щеки и др.).
  • В дальнейшем развивается генерализованная гиперпигментация, связанная с избытком секреции АКТГ и b-меланоцитостимулирующего гормона. У некоторых больных на фоне общей гиперпигментации кожи имеются участки депигментации – витилиго, что служит проявлением аутоиммунного процесса.
  • Витилиго, как правило, обнаруживается у больных, имеющих антитела к клеткам надпочечников.
  • Артериальная гипотония выявляется у 88-90% больных. Систолическое артериальное давление 90 или 80 мм рт.ст., диастолическое – ниже 60 мм рт.ст. В редких случаях диастолическое давление может быть в норме.
  • Снижение объема плазмы ведет к уменьшению минутного и ударного объема сердца. Пульс мягкий, малый, замедленный. Дегидратация и снижение общего количества натрия в организме ведут к уменьшению внеклеточного объема жидкости и являются одним из факторов гипотонии.
  • Выше указывалось, что кортизол совместно с катехоламинами регулирует тонус сосудистой стенки. Снижение секреции этих гормонов является одним из основных факторов, ведущих к развитию гипотонии.
  • Нарушаются функции желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто встречаются тошнота, рвота, анорексия, запоры, сменяющиеся диареей. Снижается секреция соляной кислоты и пепсина. Патогенез желудочно-кишечных симптомов связывают с повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия и приводят к развитию криза острой недостаточности надпочечников.
  • Гипогликемия развивается в результате снижения секреции кортизола, уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени и проявляется в виде приступов, сопровождающихся слабостью, раздражительностью, чувством голода, потливостью. Такие приступы обычно развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи.
  • Никтурия является одним из частых симптомов хронической недостаточности надпочечников.
  • Изменение функции ЦНС проявляется в снижении умственной деятельности и памяти, концентрации внимания, иногда состояниях депрессии и острого психоза. Заместительная терапия нормализует функцию ЦНС и перечисленные симптомы уменьшаются прямо пропорционально нормализации уровня кортизола в крови.
  • У женщин, страдающих хронической надпочечниковой недостаточностью, отмечается выпадение волос (оволосение на лобке, в подмышечных впадинах) в связи с тем, что у них надпочечники являются основным местом синтеза андрогенов, тогда как у мужчин они синтезируются преимущественно яичками.
  • При обследовании у больных, страдающих хронической надпочечниковой недостаточностью, выявляются повышение содержания эозинофилов в крови, анемия и относительный лимфоцитоз. Характерный признак – повышение уровня калия и креатинина при снижении концентрации натрия в сыворотке крови, что отражает влияние кортикостероидов на функцию почек и изменение содержания электролитов во внеклеточном и внутриклеточном пространстве.
  • Недостаток глюкокортикоидов и минералокортикоидов является причиной избыточного выделения натрия с мочой, и уровень его в крови снижается до 110 ммоль/л, хлоридов – ниже 98,4 ммоль/л, а концентрация калия поднимается выше 5 ммоль/л. Содержание кальция в сыворотке также повышено иногда до 4,24 ммоль/л (17 мг/100 мл). Гиперкальциемия в таких случаях сочетается с гиперкальциурией, жаждой, полиурией и гипостенурией. Абсорбция кальция в кишечнике и его выход из костей увеличиваются. Нормализация кальциевого обмена происходит при адекватной заместительной терапии.
  • Наблюдаются нарушения функции почек: снижается скорость клубочковой фильтрации и почечного кровотока.
  • Хроническая надпочечниковая недостаточность проявляется снижением содержания кортикостероидов в крови и уменьшением экскреции 17-ОКС и 17-КС с мочой.
  • Диагноз и дифференциальная диагностика основываются не только на данных клинической картины и лабораторного исследования, но и на прямом подтверждении снижения функциональной активности надпочечников.
  • Прямым подтверждением гормональной недостаточности коры надпочечников является определение флюорогенных кортикостероидов в плазме.
  • Если уровень кортикостероидов в крови, взятой в 8-10 ч утра, меньше 170 нмоль/л (6 мкг/100 мл), то диагноз недостаточности надпочечников не вызывает сомнения. Наличие или отсутствие пигментации указывает на первичный или вторичный характер заболевания.
  • Одной из самых простых и надежных фармакодинамических проб, которую можно рекомендовать для быстрой диагностики надпочечниковой недостаточности, является проба с АКТГ.
  • После определения уровня флюорогенных кортикостероидов или кортизола в плазме крови внутримышечно или внутривенно вводят 0,25 мг синтетического АКТГ (синактен).
  • Спустя 30 мин концентрация кортикостероидов исследуется вновь. Если функция коры надпочечников не нарушена, наблюдается не менее чем двукратное повышение кортикостероидов в крови обследуемого.
  • Пробу с синактеном целесообразно сочетать с лечением преднизолоном, так как он не мешает определению флюорогенного кортизола.
  • При подозрении на острую недостаточность надпочечников больному одновременно с введением 0,25 мг синактена начинают инфузию раствора преднизолона (30-60 мг) и периодически 1 раз в час исследуют в крови концентрацию флюорогенного кортизола. Если спустя 4-6 ч она остается низкой, можно говорить о недостаточности надпочечников.
  • В дифференциальной диагностике первичной и вторичной недостаточности надпочечников используют 24-часовую пробу с депо-синактеном (препарат пролонгированного действия). Через 1, 4, 8 и 24 ч после парентерального введения 1 мг депо-синактена определяют уровень кортикостероидов в плазме крови.
  • При первичной недостаточности надпочечников во всех пробах уровень кортизола будет низким, тогда как при вторичной недостаточности спустя 4 ч он поднимается до 700 нмоль/л (25 мкг/100 мл) и выше.
  • Во избежание острой недостаточности надпочечников эту пробу нужно проводить, не прерывая заместительной терапии преднизолоном.
  • Проба с лизин-вазопрессином выполняется в течение 2 ч. В норме в конце 2-часовой внутривенной инфузии четырех прессорных единиц лизин-вазопрессина уровень кортикостероидов крови повышается в 3-31/2 раза по сравнению с исходным.
  • Кроме большей продолжительности исследования, недостаток теста состоит в том, что лизин-вазопрессин нередко вызывает тошноту, усиленную кишечную перистальтику и частые позывы на стул. Проба противопоказана при ишемической болезни сердца.
  • Одним из самых распространенных доступных и надежных стимуляторов адренокортикотропной функции гипофиза и коры надпочечников является инсулин. Инсулинотолерантный тест проводится путем внутривенного введения простого инсулина в дозе 0,1 ЕД на 1 кг массы тела. Методика выполнения теста и его интерпретация аналогичны пробе с АКТГ.
  • К сожалению, инсулиновая проба противопоказана лицам с ишемической болезнью сердца, эпилепсией, а главное больным, у которых уровень флюорогенных кортикостероидов в крови ниже 170 нмоль/л (6 мкг/100 мл). Последнее обстоятельство несомненно исключает применение инсулиновой пробы у больных с предполагаемой острой недостаточностью надпочечников.
  • Проба с инсулином позволяет дифференцировать туберкулезное поражение коры надпочечников от деструкции ее аутоиммунным процессом.
  • Туберкулезное поражение надпочечников сопровождается деструкцией мозгового слоя, тогда как при поражении аутоиммунным процессом изменения происходят только в кортикальном слое надпочечника. Определяя в период проведения инсулинового теста наряду с глюкокортикоидами и содержание адреналина в сыворотке крови, можно установить причину, вызвавшую хроническую недостаточность надпочечников.
  • Для диагностики гипоальдостеронизма проводится определение концентрации альдостерона в плазме крови или его экскреции с мочой. И здесь предпочтение следует отдавать не одномоментному исследованию уровня альдостерона, а фармакодинамическим тестам.
  • Специфическим стимулятором секреции альдостерона является ангиотензии; 0,5 мг препарата, растворенного в 50-100 мл изотонического раствора хлорида натрия или глюкозы, вводят внутривенно путем инфузии в течение 50-60 мин под постоянным контролем артериального давления. Отсутствие повышения концентрации альдостерона в конце инфузии указывает на гипоальдостеронизм.
  • Проба с низкосолевой диетой применяется для выявления скрытой недостаточности секреции альдостерона. Определение альдостерона при первичной хронической недостаточности надпочечников показывает, что уровень альдостерона в крови может быть в норме или снижен, тогда как содержание ренина повышено в связи со снижением объема плазмы.
  • Метаболические нарушения и расстройство электролитного обмена приводят к изменению ЭКГ. Обычно обнаруживается увеличенный и заостренный зубец Т, который в отдельных отведениях может даже превосходить по высоте наибольший зубец комплекса QRS. Возможно замедление предсердно-желудочковой или внутрижелудочковой проводимости.
  • Рентгенография области почек позволяет в некоторых случаях выявить кальцификацию в области надпочечников.
  • Дифференциальную диагностику первичной хронический недостаточности надпочечников необходимо проводить с заболеваниями, протекающими с явлениями пигментации, в частности с гемохроматозом, при котором пигментации отсутствуют на слизистых оболочках и имеется характерное отложение гемосидерина в потовых железах. Наряду с серо-коричневой пигментацией кожи выявляются пигментный цирроз печени и сахарный диабет.
  • Порфирия также сопровождается генерализованной коричневой пигментацией, однако характерно наличие большого количества уропорфирина в плазме, моче и кале.
  • Отравления солями тяжелых металлов (мышьяк, цинк, свинец, ртуть и пр.) могут сопровождаться пигментацией кожи и края десен, но пигментация слизистых оболочек отсутствует.
  • Местная пигментация встречается при язвенном колите, циррозе печени, меланосаркоме, пигментно-сосочковой дистрофии кожи (acanthosis nigricans), нейрофиброматозе.
  • При пеллагре на пигментированных участках кожи, которые на конечностях имеют вид носков и перчаток, выявляются признаки дерматита. Кроме того, при этом заболевании постоянно встречаются диарея и деменция.
  • Следует учитывать расовую принадлежность больного, а также возможность наличия солнечного загара. Сравнительно часто скрыто протекающая хроническая недостаточность надпочечников под влиянием избыточной солнечной радиации переходит в клинически выраженную надпочечниковую недостаточность.
  • Снижение массы тела больного всегда наблюдается при хронической недостаточности надпочечников, поэтому при дифференциальной диагностике необходимо также иметь в виду заболевания, сопровождающиеся похуданием: хронические инфекции (туберкулез), синдромы малабсорбции, злокачественные новообразования, лейкемия.
  • Уровень глюкокортикоидов в крови в этих случаях в норме или незначительно снижен, однако ответная реакция на стимуляцию АКТГ не изменена.
  • Лечение. Больные с первичной хронической недостаточностью надпочечников нуждаются в постоянном приеме кортикостероидов.
  • У большинства больных для полной компенсации достаточно введения только глюкокортикоидов; в некоторых случаях дополнительно необходимо назначение и минералокортикоидов.
  • Гидрокортизон (кортизол) является препаратом выбора и назначается по 30 мг в день (20 мг утром и 10 мг вечером). Кортизон обычно применяется в дозе 40-50 мг (25 мг утром и 12-15 мг вечером). Другие синтетические глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон, триамцинолон и др.) менее желательны, так как они не оказывают минералокортикоидного действия.
  • При выраженной минералокортикоидной недостаточности дополнительно рекомендуются ДОКСА (по 5 мг 1 раз в сутки внутримышечно), триметилацетат дезоксикортикостерона (по 1 мл 2,5% раствора парентерально 1 раз в 2-3 нед) или фторгидрокортизон/кортинеф (0,05-0,1 мг в сутки). По силе минералокортикоидного действия альдостерон и кортинеф (фторгидрокортизон) эквивалентны.
  • Избыток минералокортикоидов вызывает отеки, головные боли, повышение артериального давления, гипокалиемический алкалоз и мышечную слабость. В этих случаях необходимо отменить минералокортикоиды и назначить хлорид калия.
  • Кроме того, больным рекомендуется прием повышенного количества поваренной соли и аскорбиновой кислоты. У женщин, страдающих хронической недостаточностью надпочечников, возможны беременность и нормальные роды. Как правило, во время беременности необходимость в минералокортикоидах уменьшается вследствие повышения секреции прогестерона.
  • Однако прием глюкокортикоидов необходимо увеличивать, а в некоторых случаях требуется парентеральное введение гидрокортизона. В период родов глюкокортикоиды вводят внутривенно.
  • Хирургическое вмешательство у больных с хронической недостаточностью надпочечников производят при условии внутривенного введения гидрокортизона (100-200 мг в зависимости от вида операции).
  • В течение первых 3-4 дней послеоперационного периода гидрокортизон вводят также парентерально, а затем постепенно переходят на обычные дозы препаратов заместительной терапии.
  • Прогноз при ранней диагностике и адекватной заместительной терапии, как правило, благоприятный. Больные не могут заниматься тяжелым физическим трудом. Лица, страдающие недостаточностью надпочечников, должны знать, что любое стрессовое состояние (инфекция, физическое или умственное перенапряжение и др.) требует увеличения приема глюкокортикоидов.
  • Принцип диспансерного наблюдения в отношении этих больных должен соблюдаться неукоснительно. Следует активно осуществлять и контролировать их трудоустройство, а также постоянно разъяснять окружающим необходимость щадящего режима в производственных и домашних условиях.
  • Все эти больные снабжаются специальной памяткой, в которой указан рациональный график приема кортикостероидов и оптимальные для данного больного разовая и суточная дозы различных кортикостероидных препаратов.
  • Подчеркивается необходимость немедленного обращения к врачу при появлении слабости, недомогания, повышении температуры, болях в животе, диарее и других признаках ухудшения состояния. Запрещаются употребление алкоголя, прием барбитуровых снотворных, использование щелочных минеральных вод для запивания таблеток, содержащих кортикостероиды.
  1   2   3   4   5   6   7

перейти в каталог файлов
связь с админом