Главная страница
qrcode

текст к презентации. Слайд Комплексная реабилитация детей с врождёнными заболеваниями челюстно-лицевой области. Принципы диспансеризаци и реабилитация детей с врождённой и наследственной патологией челюстно-лицевой области.


Скачать 86,23 Kb.
НазваниеСлайд Комплексная реабилитация детей с врождёнными заболеваниями челюстно-лицевой области. Принципы диспансеризаци и реабилитация детей с врождённой и наследственной патологией челюстно-лицевой области.
Дата10.12.2019
Размер86,23 Kb.
Формат файлаdocx
Имя файлатекст к презентации.docx
ТипДокументы
#81902
Каталог

Слайд 1.

Комплексная реабилитация детей с врождёнными заболеваниями челюстно-лицевой области. Принципы диспансеризаци и реабилитация детей с врождённой и наследственной патологией челюстно-лицевой области. Участие различных специалистов в лечении и реабилитации детей.

Слайд 2.

Статистика.

Популяционная частота пороков челюстно-лицевой области встречается с приблизительной частотой от 1: 1000 до 1: 460. Ежегодно в России на 1,2-1,3 млн родов появляется около 60 тыс. детей с врожденными пороками развития и наследственными заболеваниями. Общее количество больных с челюстно - лицевыми аномалиями около 35%. 

Слайд 3.

Терминология.

Врожденный порок развития (ВПР) – стойкое морфологическое изменение, повлекшее за собой грубые нарушения функции органа, ткани или всего организма. Врожденные аномалии — пороки развития, не сопровождающие­ся нарушением функции органа (Синонимы: «пороки развития» и «врожденные пороки»).

Сходные с ВПР понятия:

Врожденные аномалии — пороки развития,не сопровождающие­ся нарушением функции органа (деформации ушных раковин, не обезображивающие лицо и не влияющие на слух).

Ассоциации — устойчивые сочетания врожденных пороков, если есть основания предполагать несколько механизмов возникновений такого комплекса.

Формация – изменение структуры первоначально правильно организованного органа (частичная ампутация).

Аномалад – комплекс нарушений, возникающих в результате и ошибки морфогенеза (первичный порок и цепь его последствий) *А. Поттер – агенезия почек, маловодие, характерные изменения лица, врожденная косолапость, гипоплазия легких.

Дисплазия – порок развития определенного органа или ткани (лица, соединительной ткани). *дисплазия верхней/нижней челюсти, дисплазия Стейтона-Капдепона.

Слайд 4.

Классификация.

Различие понятий врожденной и наследственной патологии:

- К ВПР относятся не только наследственные болезни, но и любые болезни и аномалии, появляющиеся при рождении. * ВПР лицевого черепа (расщелины губы и нёба), скелета рук (полидактилия, синдактилия), некоторые пороки сердца и внутренний органов.

 Причина аномалий: мутантные гены / + влияние вредных факторов, воздействующих на плод. * Гипоксия плода, острые авитаминозы и вирусные заболевания (краснуха, корь, грипп) матери на ранних стадиях беременности.

ВПР отличаются по этиологии, клинической картине и времени возникновения:

Слайд 5.

Гаметопатии

Бластопатии


Эмбриопатии

Фетопатии

Любые повреждения яйцеклетки и сперматозоида вовремя ово- и сперматогенеза до оплодотворения.

Мутации генов и возникновение наследственных болезней и наследствен­ных пороков развития, хромосомные аберрации с возникновением чаще не наследуемых хромосомных болезней, геномные мутации - изменения числа хромосом гаметы, обычно приводящие к самопроизвольному аборту или хромо­сомной болезни.


Нарушение в бластоцитозе,

принцип «все или ничего».

Выраженные тератогенные воздействия в этот период развития чаще всего при водят к гибели зародыша до установления факта беременности если же зародыш выживает, то органоспецифические аномалии не развиваются, так как замещение поврежденных клеток обеспечивает дальнейшее нормальное развитие.

Пороки, возникшие в результате повреждения эмбриона, т.е. от 16-го дня после оплодотворения до конца 10 нед. беременности.

Период органогенеза и максимальной чувствительности.

Большинство ВПР формируются именно в этот период так как происходит основная закладка всех органов и тканей (диабетическая, талидомидная эмбриопатия, эмбриопатия вследствие вируса краснухи).

Повреждения плода, возникают от 11 недели беременности до родов.

период характеризуется в основном ростом и увеличением размеров органов, кроме ГМ и потовых желез.

Тератогены в этот период, как правило, не приводят к выраженным порокам развития. Примером может служить диабетическая фетопатия.


Этиологическая классификация

Наследственные ВПР возникают в результате мутаций (генных, хромосомных, геномных), чаще всего на уровне гамет, реже в зиготном состоянии.

Экзогенно обусловленные ВПР возникают в результате воздействия тератогенных факторов во время беременности в эмбриональный период

Мультифакториальные ВПР являются результатом совместного действия наследственных и экзогенных факторов в равной степени.

Слайд 6.

Критический период (период плацентации и имплантации):


Тератогенный терминационный период (ТТП):


I критический период у человека приходится на конец 1-й-начало 2-й недели беременности. Исходом повреждающего воздействия в этот период чаще всего является гибель зародыша.

Ко II периоду относятся 3-6 нед беременности. В этот период тератогенные факторы чаще обусловливают врожденные пороки. Критические периоды связаны

с наиболее интенсивным формированием органов в это время.


Понятие о предельном сроке, в течение которого тератогенный фактор может вызвать пороки развития.

Если повреждающий фактор действует после окончания формирования органа, он не может быть причиной этого порока.

Каждый орган имеет свой ТТП:

-ТТП расщелин губы — до конца 7-й недели,

-нёба до 8-й недели,

-срединной расщелины нижней губы и нижней челюсти до 5-й недели,

-срединной расщелины лица — до начала 6-й недели беременности.


Слайд 7.

1. Расщелины губы и нёба (типичные расщелины лица).

Слайд 8.

К типичным расщелинам челюстно-лицевой области относят:

а) расщелины верхней губы;

б) расщелины нёба.

Расщелины губы и неба (РГ/РН) по классификации ВОЗ относятся к распространенным порокам развития. Их удельный вес составляет 86,9%.

Популяционная частота типичных расщелин лица (верхней губы и нёба) составляет 1:1000-1:700 новорожденных в год.

Среди новорожденных с типичными расщелинами лица преобладают мальчики (0,79 мальчиков и 0,59 девочек на 1000 новорожденных). У мужчин, как правило, более тяжелые формы патологии.

Слайд 9.

Классификация и характеристика типичных расщелин лица:

I. Расщелины верхней губы:

1) врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя);

2) врожденная неполная расщелина верхней губы без деформации костно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя) и с деформацией костно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя);

Слайд 10.

3) врожденная полная расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя).

Слайд 11.

Клинический случай врожденной полной левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба.

Слайд 12.

Клинический случай врожденной полной двухсторонней расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба с резким выстоянием межчелюстной кости (III степени).

Слайд 13.

II. Расщелины нёба:

1) врожденные расщелины мягкого нёба скрытые, полные и неполные;

2) врожденные расщелины мягкого и твердого нёба скрытые, неполные и полные;

Слайд 14.

3) врожденные полные расщелины мягкого и твердого нёба и альвеолярного отростка (одно- и двусторонние);

4) врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба неполные (одно- или двусторонние) и полные (одно- или двусторонние).

Слайд 15.

Расщелины неба встречаются в сочетании с расщелинами верхней губы. При этом разные формы расщелин губы могут сочетаться с различными формами расщелин неба.

1, 2 группы расщелин неба из приведенной классификации некоторые авторы рассматривают как расщелины вторичного неба,

4-ю группу в сочетании с расщелиной верхней губы - как расщелину первичного неба,

3-ю группу - как расщелины первичного и вторичного неба.

Слайд 16.

Клинический случай врожденной полной правосторонней расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твёрдого и мягкого нёба.

Слайд 17.

Изменения костного скелета при врожденных расщелинах и неба.

- наблюдаются резкие изменения костного скелета лица, а также неправильное расположение межчелюстной кости и расположенных в ней зубов. Иногда колличество зачатков бывает уменьшено или они отсутствуют (анодентия). Деформация зубной дуги и небных пластинок может сочетаться с недоразвитием верхней челюсти - микрогнатия.

Сужение верхней челюсти чаще бывает врожденным и по мере роста ребенка степень его увеличивается.

Врожденная деформация верхней челюсти при расщелине неба может сочетаться с деформацией нижней.

Слайд 18.

В прошлом, когда расщелины губы и нёба вызывали гибель детей в первые годы жизни, практически все имеющиеся в популяции новорожденные с аутосомно-доминантными синдромами появлялись в результате новых мутаций. В настоящее время в связи со значительным улучшением хирургической техники и проведением целой сис­темы реабилитационных мероприятий повышается число опериро­ванных лиц с аутосомно-доминантными синдромами, вступающих в брак и передающих мутантных ген своим детям.

С генетической точки зрения типичные ВПР орофациальной области весьма гетерогенны. В основе их происхождения могут лежать как моногенные, так и хромосомные и полигенные дефекты.

Соотношение различных форм патологии (%):

ФОРМЫ РАСЩЕЛИН

ЧИСЛО

Моногенные из них:

79

аутосомно-доминантные

35

аутосомно-рецессивные

39

сцепленные с полом

5

Хромосомные

29

Мультифакториальные

40

Связанные с действием факторов внешней среды

6

Слайд 19.

Некоторые моногенно наследуемые синдромы с расщелиной губы и неба:

А у т о с о м н о - д о м и н а н т н ы е с и н д р о м ы.


Название


Клиническая картина

Синдром Гольденара

Расщелина губы и неба, множественные базально-клеточные карциномы, кисты челюсти, аномалия скелета.

Синдром Горлина

Расщелина губы и неба, односторонняя дисплазия ушной раковины, односторонняя гипоплазия нижнечелюстной ветви, различные эпибульбарные дермоиды, аномалии позвоночника, пороки сердца, аномалии почек и гениталий.

Синдром Фрера-Майя

Расщелина губы и неба, макроцефалия, гипертелоризм, плоский нос, перекрученный завиток, мезомелия, клинодактилия, аномалии позвоночника и гениталий.

Синдром акроостеолиза

Расщелина неба, "растворение" концевых фаланг с утолщением пальцев, низкий рост, кифоз, вальгусная деформация голени, микрогнатия, долихоцефалия, преждевременное выпадение зубов.

Синдром Ван-дер-Вуда

Расщелина губы и неба, губные ямки.

Синдром ключично-черепной дисплазии

Расщелина неба, широкий свод черепа, незаращенные роднички, маленькое лицо, червеобразные кости, лишние зубы, отсутствие или гипоплазия ключиц, другие аномалии скелета.

Слайд 20.

А у т с о м н о - р е ц е с с и в н ы е с и н д р о м ы

Синдром Юберга - Хайтворда

Расщелина губы и неба, микроцефалия, гипопластичные дистально расположенные большие пальцы рук, короткие лучевые кости.

Синдром Меккеля

Расщелина губы и неба, полидактилия, поликистоз почек, энцефалоцеле, пороки сердца и другие аномалии.

Синдром Бикслера

Расщелина губы и неба, гипертелоризм, микроотия, атония почек, врожденные пороки сердца, отставание в росте.

Криптофальм

Расщелина губы и неба, криптофальм, ненормльная лобная линия роста волос, различная синдактилия на руках и ногах, колобома крыльев носа, аномалии мочеполовой системы.

Цереброкостомандибу-лярный синдром

Расщелина неба, микроцефалия, дефект ребер

 Синдром Кристиана

Расщелина неба, краниосиностозы, микроцефалия, артрогрипоз, приведенный большой палец руки.

Слайд 21.

Трисомии.

1) Синдром Патау (СП) - синдром трисомии 13 - встречается с частотой 1:6000. Имеются два цитогенетических варианта синдрома Патау: простая трисомия и робертсоновская транслокация.

Дети с синдромом Патау рождаются с массой тела ниже нормы (2500 г). У них выявляются умеренная микроцефалия, нарушение развития различных отделов ЦНС, низкий скошенный лоб, суженные глазные щели, расстояние между которыми уменьшено, микрофтальмия и колобома, помутнение роговицы, запавшая переносица, широкое основание носа, деформированные ушные раковины, расщелина верхней губы и нёба, полидактилия, флексорное положение кистей, короткая шея. У 80% новорожденных встречаются пороки развития сердца: дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, транспозиции сосудов и др. Наблюдаются фиброкистозные изменения поджелудочной железы, добавочные селезенки, эмбриональная пупочная грыжа. Почки увеличены, имеют повышенную дольчатость и кисты в корковом слое, выявляются пороки развития половых органов. Для СП характерна задержка умственного развития.

Большинство больных с синдромом Патау (98%) умирают в возрасте до года, оставшиеся в живых страдают глубокой идиотией.

Слайд 22.

Клинический случай. Синдром Патау.

Слайд 23.

2) Синдром Эдвардса (СЭ) - синдром трисомии 18 - встречается с частотой примерно 1:7000. Дети с трисомией 18 чаще рождаются у пожилых матерей, взаимосвязь с возрастом матери менее выражена, чем в случаях трисомии хромосомы 21 и 13. Для женщин старше 45 лет риск родить больного ребенка составляет 0,7%. Цитогенетически синдром Эдвардса представлен простой трисомией 18 (90%), в 10% случаев наблюдается мозаицизм. У девочек встречается значительно чаще, чем у мальчиков, что связано, возможно, с большей жизнестойкостью женского организма.

Дети с трисомией 18 рождаются с низким весом (в среднем 2177 г), хотя сроки беременности нормальные или даже превышают норму. Фенотипические проявления синдрома Эдвардса многообразны. Наиболее часто отмечаются аномалии мозгового и лицевого черепа, мозговой череп долихоцефалической формы. Нижняя челюсть и ротовое отверстие маленькие. Глазные щели узкие и короткие. Ушные раковины деформированы и в подавляющем большинстве случаев расположены низко, несколько вытянуты в горизонтальной плоскости. Мочка, а часто и козелок отсутствуют. Наружный слуховой проход сужен, иногда отсутствует. Грудина короткая, из-за чего межреберные промежутки уменьшены и грудная клетка шире и короче нормальной. В 80% случаев наблюдается аномальное развитие стопы: пятка резко выступает, свод провисает (стопа-качалка), большой палец утолщен и укорочен. Из дефектов внутренних органов наиболее часто отмечаются пороки сердца и крупных сосудов: дефект межжелудочковой перегородки, аплазии одной створки клапанов аорты и легочной артерии. У всех больных наблюдаются гипоплазия мозжечка и мозолистого тела, изменения структур олив, выраженная умственная отсталость, снижение мышечного тонуса, переходящее в повышение со спастикой.

Продолжительность жизни детей с синдромом Эдвардса невелика: 60% детей умирают в возрасте до 3 мес, до года доживает лишь один ребенок из десяти; оставшиеся в живых - глубокие олигофрены.

Слайд 24,25.

Клинический случай. Синдром Эдварса.

Слайд 26.

2. НЕТИПИЧНЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ЧЕРЕПНО - ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ

Слайд 27.

Распространенность, этиология и патогенез:

Нетипичные расщелины черепно-лицевой области представлены огромным количеством видов, большинство из которых могут быть отнесены к одной из трех групп:

1) черепно-лицевые расщелины;

2) боковые лицевые расщелины;

3) орбито-верхнечелюстные расщелины.

Слайд 28.

В популяции нетипичные расщелины распространены намного реже по сравнению с расщелинами губы и нёба. Частота варьирует от 1,9 до 6,8 на 100 тыс. новорожденных. Нетипичные расщелины черепно-лицевой области могут быть как изолированными, так и компонентами наследственных синдромов, как односторонними, так и двусторонними, как полными, так и неполными.

Слайд 29.

Вызваны пороками экзогенной природы, их происхождение связывают с воздействием тех же факторов, которые являются факторами реализации наследственного предположения при мультифакториальных расщелинах губы и нёба:

-воздействие радиоактивного излучения во время беременности;

-материнский метаболический дисбаланс (повышение температуры тела, дефицит витаминов и микроэлементов, в частности Cu, маловодие, эндокринопатии, в частности сахарный диабет и дисфункции щитовидной железы);

-инфекционные заболевания во время беременности;

-прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью (противосудорожных, антиметаболитов, транквилизаторов, стероидных гормонов и др.).

Слайд 30.

Патогенез нетипичных расщелин черепно-лицевой области связывают с системными нарушениями в границах 1 и 2 жаберных дуг в период эмбрионального развития.

- В течение первых 4 нед эмбриогенеза жаберная дуга раздваивается и формирует скулу и верхнюю челюсть.

- К 6-й неделе отростки нижней челюсти соединяются, образуя нижнюю челюсть.

- Отростки верхней челюсти встречаются с шаровидными отростками, формируя верхнюю губу и ноздри.

- В этот же период на хвостовой границе 1-й жаберной дуги и головной границе 2-й жаберной дуги появляются три бугорка, формируя внешнее ухо.

- Из 1-й жаберной дуги формируются козелок и голень завитка ушной раковины, наковальня и молоточек среднего уха. Из 2-й жаберной дуги формируются стремя и остальные составляющие внешнего уха. К 8-й неделе лицевые расщелины эмбриона закрываются, оформля­ются губы и рот. Отростки верхней челюсти и боковые отростки носа оформляются и появляются носослезные бороздки.

Любой из перечисленных выше экзогенных факторов может повлиять на процесс срастания или развития эмбриональных структур, что в конечном итоге приводит к формированию расщелин.

Слайд 31.

В последние годы высказываются предположения о том, что формирование расщелин лица обусловлено нарушениями генетических механизмов апоптоза

поверхностных эпителиальных клеток,

которые приводят к изменениям соотношения эпителиального барьера и мезенхимы.

Мезенхима, свободно проникая в пространство между отростками, нарушает развитие сосудистой сети внутри и между ними и препятствует, таким образом,

их сращению.

Однако истинные механизмы формирования лицевых расщелин еще до конца не изучены. Это обстоятельство затрудняет создание системы терминологии и классификации.

Слайд 32.

В литературе описан ряд врожденных деформаций черепно-лицевой области и синдромов, проявляющихся нетипичными расщелинами, в частности:

Слайд 33.

-синдром Пьера-Робена;

Слайд 34.

-срединная расщелина носа;

-синдром Гольденхара (фацио-аурикуло-вертебральный синдром);

Слайд 35.

-Синдром Франческетти – Коллинза (челюстно-лицевой дизостоз);

Слайд 36.

- синдром Тричера-Коллинза (нижнечелюстно-лицевой дизостоз);

Слайд 37.

- синдром Кроузона (черепно-лицевой дизостоз);

Слайд 38.

Энцефаллограмма. Синдром Кроузона.

Слайд 39.

-черепно-ключичный дизостоз.

Слайд 40.

Лечение детей с врождённой патологией ЧЛО — одна из самых трудных задач челюстно-лицевой хирургии, которая будет требовать комплексного подхода. В лечении ребенка, на протяжении нескольких лет будут участвовать:

-неонатолог, а после и педиатр;

-челюстно-лицевой хирург;

-ортодонт;

-логопед;

-невролог;

-ЛОР;

-стоматолог;

-психолог и, при необходимости другие специалисты.

При наличии сопутствующих заболеваний могут привлекаться и другие узкие специалисты.

Также разработан оптимальный протокол хирургического лечения, состоящий из нескольких этапов выполняемых в разное время:

-хейлопластика, позволяющая устранить дефект в области губы и носа, и восстановить анатомическую и функциональную полноценность губы. Такая операция проводится буквально с момента рождения;

-на мягком небе, для закрытия дефекта, проводятся в 6-7 месяцев;

-на твердом небе обычно проводятся в возрасте 12-14 месяцев;

-по показаниям и при необходимости с 6 месяцев проводятся другие реконструктивные операции.

Слайд 41,42.

Алгоритм лечения и реабилитации детей с расщелиной губы и неба.

Проводимые мероприятия

Целевая группа

Оптимальные сроки

Пренатальный период

Ультразвуковое обследование на предмет наличия расщелины

Все беременные женщины

Возможно с 20 недели внутриутробного развития

Консультация генетика

Группа риска (наличие заболевания в семейном анамнезе)

При планировании или констатации факта беременности

Информационная поддержка

Семьи детей с расщелиной

Сразу после диагностики расщелины

Период новорожденности (0-1 месяц)

Обследование ребенка для исключения возможных сопутствующих пороков развития

Все новорожденные с расщелинами

Первые недели жизни

Консультация генетика для исключения генетических синдромов

Новорожденные с сопутствующей врожденной патологией

Сразу после дообследования ребенка

Грудного возраста (1 мес. – 1год)

Постановка на учет у ортодонта

Раннее ортопедическое лечение

Дети с расщелиной верхней губы и неба (как односторонней, так и двусторонней)

2-5 месяцев

Устранение расщелины верхней губы

Дети с расщелиной верхней губы

3-6 месяцев

Ясельный период (1-3 года)

Постановка на учет у логопеда,начало логопедических занятий

Дети с расщелиной неба

11-12 месяцев

Устранение расщелины неба

Дети с расщелиной неба

1-2 года

Дошкольный период (3-7 лет)

Реконструктивная хейлопластика / хейлоринопластика

Дети с рубцовой деформацией верхней губы и носа

4-6 лет

Тимпаностомия

Дети с частыми отитами, обусловленными наличием расщелины неба

2-4 года

Занятия с логопедом

Дети с расщелиной неба

На протяжении всего возрастного периода

Наблюдение ортодонта

Дети с расщелиной альвеолярного отростка, неба

На протяжении всего возрастного периода

Младший школьный период (7-11 лет)

Устранение расщелины альвеолярного отростка

Дети с расщелиной альвеолярного отростка

8-11 лет

Наблюдение ортодонта

Дети с расщелиной альвеолярного отростка, неба

На протяжении всего возрастного периода

Ортодонтическое лечение

Дети с недоразвитием верхней челюсти, деформацией зубного ряда

По показаниям

Занятия с логопедом

Дети с расщелиной неба

По показаниям

Старший школьный период (11 – 16 лет)

Реконструктивная ринопластика / хейлоринопластика

Дети с рубцовой деформацией верхней губы и носа

По показаниям

Наблюдение ортодонта

Дети с расщелиной альвеолярного отростка, неба

На протяжении всего возрастного периода

Ортодонтическое лечение

Дети с деформацией зубного ряда .

В качестве подготовки к костно-реконструктивным операциям

По показаниям

Костно-реконструктивные операции

Дети с деформацией челюстей

15-16 лет

Фарингопластика

Дети с небно-глоточной недостаточностью

15-16 лет

Слайд 43.

Информация, вносимая в электронную базу данных, и источники данных

Вносимая информация.

Источник.

Общие данные (ФИО, дата рождения, адрес, телефон, ФИО матери).

Стационарная история болезни, опрос матери.

Семейный и акушерский анамнез.

Опрос матери, протокол акушерского осмотра, заключение неонатолога.

Данные о сопутствующей патологии.

Амбулаторная поликлиническая карта, заключения специалистов, данные обследования в отделении.

Информация о предыдущих вмешательствах.

Выписки из стационарных историй болезни.

Данные о каждой госпитализации (протокол операции, особенности течения анестезии и послеоперационного периода).

Стационарная история болезни.

Комментарии специалистов (хирурга, ортодонта, логопеда, ЛОР-врача).

Запись специалиста в стационарной истории болезни, личные комментарии.

Основной проблемой реабилитации детей с врождённой патологией ЧЛО является несоответствие сроков оперативных вмешательств оптимальным. Последние разработаны с учетом функциональных нарушений, вызываемых наличием того или иного анатомического дефекта. Большое значение имеет также своевременное начало и адекватность ортодонтического и логопедического лечения, для чего ребенок должен состоять на диспансерном учете у соответствующих специалистов.

Слайд 44.

Предхирургическое ортодонтическое лечение.

Слайд 45.

Ортодонтическая коррекция зубных рядов в период сменного прикуса, как этап подготовки к костной пластике альвеолярного отростка.

Слайд 46,47,48.

Вторичные деформации зубных рядов при врожденной расщелине.

Слайд 49,50,51.

Клинические случаи до и после лечения.

Слайд 52.

Первичная хейлоринопластика с 4-х до 12-ти месяцев.

Слайд 53.

Пластика неба в один или два этапа.

Слайд 54.

Пластика переднего отдела неба (2-й этап) в 4-5 лет, или радикальная уранопластика в 4-6 лет.

Слайд 55.

Коррекция нёбно-глоточной недостаточности.

Слайд 56.

Костная аутопластика альвеолярного отростка в возрасте 9-10 лет.

Слайд 57.

Корригирующие операции в области верхней губы (в любом возрасте), носа (с 12 лет).

Слайд 58.

Реконструктивные операции костей лицевого черепа.

Слайд 59.

Реабилитация - это «система государственных, социальных, экономических, медицинских, профессиональных, педагогических и др. мероприятий, направленных на предупреждение развития патологических процессов, приводящих к временной или стойкой утрате трудоспособности, на эффективное и раннее возвращение больных и инвалидов в общество и к общественно полезному труду». Организационным методом работы с группой детей с врождённой патологией ЧЛО должна быть диспансеризация, так как дети с такой патологией нуждаются в длительном, систематическом и динамическом наблюдении и активном лечении у группы специалистов.

Слайд 60.

В диспансерные группы должны быть включены дети

-с врожденной расщелиной губы и/или неба;

-с синдромами ЧЛО;

-с тканевыми пороками развития (сосудистые новообразования и ангиодисплазии, лимфангиомы, нейрофиброматоз и др.;

-с врожденными кистами и свищами, дермоидными кистами лица и шеи;

-с неклассифицированными врожденными пороками развития ЧЛО;

-с врожденной деформацией костей лицевого черепа;

Слайд 61.

Основные принципы реабилитации детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области

-комплексность;

-неотложность;

-этапность;

-последовательность;

-периодичность.

Слайд 62.

Врачебная тактика предусматривает раннюю медико-социальную реабилитацию больных и завершение лечения до поступления детей в школу.

Слайд 63.

Основными направлениями реабилитации детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области являются:

-организационные (создание центров, подготовка специалистов); 

-методические (разработка концепции помощи, ее программ-алгоритмов, методики операций); 

-информационное обеспечение (медико-техническая информация о биосовместимых материалах, дистракционных аппаратах, ортодонтической технике, ее применении и т.д.); 

-социальные (обеспечение возможности посещать обычную школу, трудоустройство и т.д.). 

Слайд 64.

Межэтапные реабилитационные мероприятия.

-Логотерапия (с 2-х лет)

-Психо-педагогическая коррекция (с 3-х лет)

-Ранняя диагностика и лечение ЛОР-органов

Для решения этих вопросов создаются лечебноконсультативные центры по лечению и реабилитации детей с врожденными патологиями ЧЛО.

Слайд 65.

Территориальный центр диспансеризации – важнейшее звено, деятельность которого направлена на своевременное выявление и лечение детей с врожденным пороком развития ЧЛО и направление детей (по показаниям) в федеральные лечебные центры.

Слайд 66.

Организационно-методические связи подразделений территориального центра.

Слайд 67.

Центр взаимодействует с различными подразделениями и учреждениями здравоохранения, образования и социальной защиты.

1) медико-генетическая консультация и центр планирования семьи:

консультация родителей, у которых выявлен риск рождения детей с пороками челюстно-лицевой области и возможные в этом случае пути решения данной проблемы;

2) женские консультации:

консультирование беременных женщин, у которых внутриутробно выявлен риск рождения детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области, медико-психологическая поддержка;

3) родильные дома:

максимально раннее направление детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области в Тверской региональный лечебно-консультативный центр диспансеризации детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области для своевременного ортодонтического, хирургического лечения и последующего диспансерного наблюдения;

4) детские дома и школы-интернаты:

выявление и своевременное проведение лечебных, реабилитационных, психологических, педагогических и социально-адаптационных мероприятий;

5) департамент социальной защиты населения:

работа по реабилитации и социальной адаптации ребенка, реализация программ социальной поддержки семей.

Слайд 68.

Задачи территориального центра:

-выявление и ведение учета детей с наследственными и врожденными заболеваниями ЧЛО на основании эпидемического обследования на конкретной территории;

-установление первичного диагноза;

-мониторинг детей с данным пороком (первичный и на этапах реабилитации) в своем регионе;

-медико-генетическая консультация детей;

-организация комплексного лечения детей;

-внедрение новых методов диагностики и лечения;

-повышение квалификации врачей и среднего мед.персонала;

-медицинская, психолого-педагогическая, юридическая и социальная реабилитация детей.

Слайд 69.

Специалисты,
принимающие участие в реабилитации детей с врожденными пороками развития челюстно-лицевой области.


-хирург-стоматолог детский

-челюстно-лицевой хирург детский

-ортодонт

-терапевт-стоматолог детский

-офтальмолог

-гигиенист

-логопед

-психолог

-медицинский генетик

-педиатр

-оториноларинголог

-медстатистик

Слайд 70.

Педиатр.

Организация дифференцированного врачебного наблюдения. Контроль показателей физического развития ребенка. Контроль за условиями жизни ребенка, питанием и уходом (социальные условия, вскармливание, соблюдение режима дня и гигиенического режима, грамотность персонала и родителей, их желание заниматься воспитанием ребенка). Планирование основных путей оздоровления ребенка, профилактика рахита, гипотрофии, анемии, инфекционных заболеваний, обострения сопутствующей соматической патологии. Подготовка к операции, консультирование и, в случае необходимости, лечение у смежных специалистов. Заполнение истории развития ребенка с данными обследования и заключениями консультантов, оформление этапных и послеоперационных эпикризов. Обеспечение восстановительного лечения в послеоперационном периоде. Периоды активного наблюдения: новорожденности, пред- и послеоперационный периоды, систематическое наблюдение до снятия с диспансерного учета.

Слайд 71.

Хирург-стоматолог.

Хирургическое лечение в сроки, определяемые характером врожденного порока. Хирургическая коррекция вторичных дефектов и деформаций. Сопоставление и анализ данных осмотра другими специалистами. Непосредственный и постоянный контакт с родителями. Динамическое наблюдение за детьми для анализа результатов лечения и последовательного изменения применяемых методик. Коррекция и анализ результатов комплексного лечения, и учет эффективности. Разработка и совершенствование форм и методов санитарно-просветительной работы. Совершенствование системы диспансеризации. Координация работы всех специалистов, задействованных в лечении и реабилитации ребенка с ВРГН. Периоды активного наблюдения: новорожденности, первый год жизни, 1,5-4 года, 6-7 лет, 9-12 лет, систематическое наблюдение до снятия с диспансерного учета.

Слайд 72.

Ортодонт.

Обеспечение полноценного кормления ребенка (обтураторы, разобщающие пластинки и т.д.). Пред- и послеоперационное ортодонтичское лечение. Предупреждение и лечение вторичных деформаций зубочелюстной системы. Восстановление зубного ряда. Периоды активного наблюдения: новорожденности, до и после операции, период сменного прикуса, систематическое наблюдение до полного формирования постоянного прикуса.

Слайд 73.

Терапевт-стоматолог.

Плановая санация полости рта (с учетом декомпенсации кариеса и не менее 2-х раз в год). Лечение зубов в предоперационный период. Лечение зубов в предоперационный период. Периоды активного наблюдения: с момента появления молочных зубов.

Слайд 74.

Оториноларинголог.

Консервативное или хирургическое лечение заболеваний ЛОР-органов. Контроль слуха. Обеспечение своевременного проведения плановых операций. Периоды активного наблюдения: дошкольный период; периоды, предшествующие плановым операциям; по мере необходимости до снятия с учета.

Слайд 75.

Логопед.

Программа речевой реабилитации детей с челюстно-лицевой патологией основана на ранней диагностике речевых нарушений, своевременной логопедической и дефектологической помощи с учетом психических особенностей каждой возрастной группы. Особенностью работы логопеда является обязательное обучение логопедическим навыкам и речи, проводимое до операции и в ранней возрастной группе. Предварительное обучение значительно облегчает и ускоряет восстановление нормальной речи после операции.

Слайд 76.

Фото этапов работы врачей – логопедов с детьми с расщелинами неба.

Слайд 77.

Врач ЛФК.

Разработка соответствующей состоянию ребенка программы ЛФК, которая должна учитывать степень отставания физического, моторного и психического развития, наличие сопутствующих заболеваний, сочетанность патологических поражений органов. Систематическое длительное проведение ЛФК с применением специальных приемов массажа и упражнений для мышц челюстно-лицевой области, улучшения функции органов дыхания ребенка. Обучение родителей основам гигиенического режима закаливания, основным приемам массажа и индивидуально подобранным для ребенка упражнениям. Периоды активного наблюдения: 1-12 месяцев; периоды, предшествующие плановым операциям; 4-5 лет; 7-13 лет; по мере необходимости до снятия с учета.

Слайд 78.

Психоневролог.

Медико-педагогические реабилитационные мероприятия и медикаментозная корригирующая терапия. Психотерапия. Периоды активного наблюдения: 4-6 лет (период формирования осознанной речи), на всех этапах психосоциального развития ребенка до снятия с учета.

Слайд 79.

Офтальмолог.

Оказывает консультативную и лечебную помощь детям, у которых диагностируются нарушения зрения, аномалии развития глаза. Часть врожденных синдромов сопровождается симптомами патологии органа зрения (синдром Гольденара). Все дети, находящиеся на учете в центре, регулярно проходят обследование у офтальмолога.

Слайд 80.

Генетик.

Установление диагноза и типа наследственной передачи (при наличии таковой). Прогнозирование степени риска рождения у пробанда или членов его семьи. Периоды активного наблюдения: новорожденности, период полового созревания, вступление в брак.

Другие специалисты участвуют в реабилитационных мероприятиях по показаниям, в зависимости от выявленной патологии.

Слайд 81.

Комплексный подход и реализация основных этапов реабилитации ребенка с врожденной патологией челюстно-лицевой области, выполненный в период от 0 до 9 лет, создает возможность полной реабилитации ребенка к 15-18 годам.

Слайд 82.

Клинические случаи врожденных расщелин лица.

Слайд 83.

Клинические случаи черепно-челюстно-лицевых синдромов.

Слайд 84.

Клинические случаи врожденных тканевых пороков развития (гемангиомы, лимфангиомы, нейрофиброматоз).

Слайд 85.

Клинический случай врожденной кисты и свища лица и шеи.

Слайд 86.

Заключение.

Специализированная медицинская и социальная помощь детям с врожденной патологией челюстно-лицевой области должна начинаться в период планирования деторождения, или с первого обращения пациента или родителей больного ребенка в медицинское учреждение. Объединение творческих организационных сил специалистов, занимающихся проблемой лечения детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области, создание региональных центров диспансеризации и учета пациентов, позволит оказывать раннюю высококвалифицированную, специализированную медицинскую помощь, что в свою очередь позволит проводить раннюю медико-психологическую, педагогическую и социальную реабилитацию маленьких пациентов.

Слайд 87.

Литература.

Мамедов А.А., Герасимов А.Н., Манерова О.А. и др. Организация специализированной помощи детям с врожденной расщелиной неба в современных условиях развития здравоохранения России // Проблемы стоматологии. – 2005. – № 2. – С. 32–36.

Блохина С.И., Долгополова Г.В. Медицинская и социальная реабилитация детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба // Стоматология и здоровье ребенка: тез. докл. Первой респуб. конф. – М., 1996. – С. 20.

Http://www.vrgn.ru/wp-content/uploads/vrozhdennaja-rasshhelina-verhnej-guby-i-neba.pdf.

Http://implant-surgery.kz/index.php?show=rasvg.


перейти в каталог файлов


связь с админом