Главная страница

Союз педиатров россии ассоциация детских кардиологов россии федеральные клинические рекомендации по


Скачать 0,78 Mb.
НазваниеСоюз педиатров россии ассоциация детских кардиологов россии федеральные клинические рекомендации по
Анкорatrio_block.pdf
Дата02.05.2017
Размер0,78 Mb.
Формат файлаpdf
Имя файлаatrio_block.pdf
оригинальный pdf просмотр
ТипДокументы
#22938
страница1 из 3
Каталогid283044335

С этим файлом связано 80 файл(ов). Среди них: Rasshirennaya_reanimatsia_v_pediatrii.pdf, Shvyrkov_V_B_O_edinstve_fiziologicheskogo_i_psi.pdf, Shvyrkov_V_B_Mozg_i_psikhicheskaya_deyatelnost.pdf, Golovnoy_mozg_i_cherepnye_nervy.pdf, solnceva_g_v_kovaleva_d_v_limbicheskaya_sistema.pdf, Rekomendatsii_AHA_po_EKS_2008_god.pdf, ESC_2013_rekomendatsii_po_elektrokardiostimulyatsi.pdf, Rekomendatsii_ESC_po_dislipidemiam_2012.pdf и ещё 70 файл(а).
Показать все связанные файлы
  1   2   3

1
СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ
АССОЦИАЦИЯ ДЕТСКИХ КАРДИОЛОГОВ РОССИИ
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО
ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
С АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫМИ БЛОКАДАМИ
(ПРОЕКТ)
2015

2
Оглавление
МЕТОДОЛОГИЯ .......................................................................................................................... 3
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ............................................................................................................................ 6
КОДЫ МКБ 10 ............................................................................................................................... 7
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ .................................................................................................................... 7
ЭТИОЛОГИЯ ................................................................................................................................. 7
ПАТОГЕНЕЗ .................................................................................................................................. 9
КЛАССИФИКАЦИЯ .................................................................................................................. 11
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ..................................................................................................... 11
ДИАГНОСТИКА ......................................................................................................................... 11
ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ .......................................................................................................... 14
ЛЕЧЕНИЕ .................................................................................................................................... 19
ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ .......................................................................................................... 20
ПРОФИЛАКТИКА ...................................................................................................................... 25
ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ .............................................................................................................. 25

3
Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с
атриовентрикулярными блокадами
Данные
клинические
рекомендации
подготовлены
Ассоциацией
детских
кардиологов России, рассмотрены и утверждены ………………………………………..
Рабочая группа:
Ковалёв И.А., профессор
Белозеров Ю. М., профессор
Динов Б.А., канд. мед. наук
Садыкова Д.И., профессор
Яковлева Л.В., д.м.н, профессор
МЕТОДОЛОГИЯ
Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в
Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска - 5 лет.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

консенсус экспертов;

оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.
Методы, использованные для анализа доказательств:

обзоры опубликованных мета-анализов;

систематические обзоры с таблицами доказательств.
Описание методов, использованных для анализа доказательств
При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности.
Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.
Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.
Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs)

4
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций.
Экономический анализ
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Метод валидизации рекомендаций

Внешняя экспертная оценка.

Внутренняя экспертная оценка.
Описание метода валидизации рекомендаций
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.
От врачей первичного звена (детских кардиологов) получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.
Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.
Консультация и экспертная оценка
Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.
Рабочая группа
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.
Основные рекомендации
Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной практики (табл. 1) – good practice points (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.
Таблица 1.

5
Схема для оценки уровня рекомендаций
Степень
достоверности
рекомендаций
Соотношение риска и преимуществ
Методологическое качество имеющихся доказательств
Пояснения по применению рекомендаций

Сильная
рекомендация,
основанная на
доказательствах
высокого
качества
Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот
Непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой- либо другой форме.
Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.
Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений

Сильная
рекомендация,
основанная на
доказательствах
умеренного
качества
Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот
Доказательства, основанные на результатах
РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями
(противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях.
Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.
Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев

Сильная
рекомендация,
основанная на
доказательствах
низкого
качества
Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот
Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками.
Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.
Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества

6

Рекомендация
низкой
силы,
основанная на
доказательствах
высокого
качества
Польза сопоставима с возможными рисками и затратами
Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными.
Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.
Слабая рекомендация.
Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации
(обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.

Слабая
рекомендация,
основанная на
доказательствах
умеренного
качества
Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.
Доказательства, основанные на результатах
РКИ, выполненных с существенными ограничениями
(противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой- либо другой форме.
Дальнейшие исследования
(если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.
Слабая рекомендация.
Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.

Слабая
рекомендация,
основанная на
доказательствах
низкого
качества
Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.
Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или
РКИ с существенными недостатками.
Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.
Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Атриовентрикулярной (АВ) блокадой или предсердно-желудочковой блокадой обозначают замедление, частичное и полное прекращением проведения возбуждения от предсердий к желудочкам. Замедление проведения импульса может происходить в предсердиях, АВ узле, системе Гиса-Пуркинье. Все варианты АВ блокад могут быть преходящими и персистирующими, врожденными и приобретенными.

7
КОД МКБ-10
I 44.0 – Предсердно-желудочковая блокада первой степени (атриовентрикулярная блокада
I степени)
I 44.1 - Предсердно-желудочковая блокада второй степени (атриовентрикулярная блокада, тип I и II Блокада Мобица, тип I и II Блокада второй степени, тип I и II Блокада
Венкебаха)
I 44.2 - Предсердно-желудочковая блокада полная (полная блокада сердца БДУ, блокада
III степени)
I 44.3 - Другая и неуточненная предсердно-желудочковая блокада (атриовентрикулярная блокада БДУ)
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
АВ блокада I степени может встречаться на ЭКГ у здоровых детей от 0,6 до 8% случаев. У детей с нормальным синусовым ритмом транзиторное увеличение интервала
РQ встречается у младших детей в 5% случаев и в 15% у старших детей, в основном в ночное время. Более высокая частота выявления АВ блокады I степени отмечается у тренированных спортсменов - 8,7%. Частота выявления АВ блокады I степени у детей при проведении холтеровского мониторирования гораздо выше - до 10-22%. Частота АВ блокады II степени составляет 0,003% в популяции. Достаточно высокая распространённость (2,4%) АВ блокады II степени тип Мобиц I отмечается у тренированных спортсменов, проходящих рутинную ЭКГ. Средняя частота врожденной полной АВ блокады составляет 1 на 22 000 новорожденных и колеблется в пределах от 1 на 25000 до 1 на 15000. Частота развития АВ блокад после хирургической коррекции врожденных пороков сердца составляет от 1 до 17%, что зависит от анатомии порока и вида выполненного кардиохирургического вмешательства.
ЭТИОЛОГИЯ
Изменение АВ проведения может быть связано как с нарушением регуляции его деятельности со стороны вегетативной нервной системы, так и с органическим и/или структурными изменениями проводящей системы сердца (табл. 1).
Таблица 1
Причины развития атриовентрикулярной блокады
Хирургическая коррекция врождённых пороков сердца
-дефект межжелудочковой перегородки,
-атриовентрикулярная коммуникация,
-тетрада Фалло,
-обструкция выходного отдела левого желудочка,
-корригированная транспозиция

8 магистральных сосудов,
-дискордантное АВ соединение
Изолированная врожденная АВ блокада
-повреждение ткани
АВ-узла плода материнскими антителами класса анти–
SSA/Ro анти–SSB/La, направленными к внутриклеточным растворимым рибонуклеопротеидным комплексам 48-KD
SSB/La, 52-KD SSA/Ro, и 60-KD SSA/Ro
-волчанка новорождённых
АВ блокада, ассоциированная со структурными аномалиями развития сердца
-аномалии развития предсердной и межжелудочковой перегородки
-общий артериальный ствол
- корригированная транспозиция магистральных сосудов,
- гетеротаксия (левопредсердный изомеризм)
Инфекционные заболевания
-бактериальные и вирусные инфекции в том числе и внутриутробные (семейства герпесвирусов и энтеровирусов)
-ревматическая лихорадка,
-болезнь Лайма,
-болезнь Чагаса,
-ВИЧ-инфекция
Нейромышечные заболевания
- мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса
(Emery-Dreifuss),
- мышечная дистрофия Дюшена (Duchenne),
- миотоническая дистрофия
Хромосомные и генетические заболевания
-синдром Холта-Орама (Holt-Oram),
-18-p синдром,
-синдром Кернса-Сейра (Kearns-Sayre),
- болезнь Фабри,
Гликогеноз II и V типа,
Мукополисахаридоз I H, I H/S и II типа,
- синдром удлинённого интервала QT
Дегенеративные заболевания миокарда
-болезнь Лева,
-болезнь Ленегра
Другие причины
- повреждение проводящей системы сердца при катетерных процедурах (эндоваскуляр- ное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, радиочастотная абляция аритмии),
-нарушения метаболизма (карнитиновая недостаточность),
-гипертрофическая кардиомиопатия,
-заболевания соединительной ткани,
-саркоидоз,
-амилоидоз,
-опухоль сердца,
-фармакотерапия
Появление АВ блокады I степени на фоне брадикардии может быть связано с повышением тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы.

9
Тахизависимые АВ блокады I степени, возникающие при учащении ритма сердца, очевидно, связаны с блокадой проведения по быстрому (β) каналу АВ узла. Данная блокада может сохраняться в ортостатическом положении пациента, но может проходить после подкожного введения атропина. Такая ответная реакция дает основание считать, что при тахизависимой АВ блокаде I степени характер влияния вегетативной регуляции АВ проведения является не главным. АВ блокада I степени может возникать у пациентов после применения таких лекарственных средств как: блокаторы кальциевых каналов, β- блокаторы, дигоксин, амиодарон и др. Причиной развития АВ блокады I степени могут быть воспалительные заболевания миокарда различной этиологии; инфильтративные и дегенеративные заболевания. Атриовентрикулярная блокада I степени может возникать также после перенесенной хирургической или эндоваскулярной коррекции врождённых пороков сердца (ВПС) или в результате катетеризации правых отделов сердца.
АВ блокада II степени нередко наблюдается при патологической ваготонии, при токсических поражениях сердца, связанных с препаратами наперстянки, β-блокаторами и блокаторами кальциевых каналов, а также при аутоиммунных поражениях проводящей системы с последующим развитием кардиосклероза и дегенеративных заболеваниях. проводящей системы сердца. Атриовентрикулярная блокада II степени наблюдается у детей, после операций на сердце; иногда АВ блокада как I, так и II степени может быть следствием аномалии развития проводящей системы сердца при ВПС. Следует иметь в виду, что АВ блокады I-II степени могут трансформироваться в полную АВ блокаду у детей с органической или сруктурной патологии сердца.
Врожденная полная АВ блокада может быть обусловлена аутоиммунным конфликтом, либо возникает вследствие структурного дефекта развития.
Морфологические исследования свидетельствуют, что на долю иммунных форм полной врождённой АВ блокады приходится около 70% всех случаев. Известна достоверно документированная ассоциация врожденной полной АВ блокады у новорожденных, матери которых страдают диффузными заболеваниями соединительной ткани. Около 25% случаев врожденных АВ блокад III степени сочетаются со структурными аномалиями сердца, наиболее часто с дефектами развития межпредсердной и межжелудочковой перегородок, левопредсердным изомеризмом, а также L-транспозицией магистральных сосудов. Одной из наиболее частых причин, приобретенной АВ блокады III степени является воспалительное поражение миокарда. В ряде случаев приобретенная АВ блокада
III степени возникает после операции по коррекции ВПС. Развитием АВ блокад могут сопровождаться ряд наследственных и нейромышечных заболеваний.

10
ПАТОГЕНЕЗ
АВ блокада I степени может быть результатом замедленного проведения в предсердии, АВ-узле, пучке Гиса или в его ножках. Доминирующим местом задержки импульса является АВ-узел (у 83% больных). Задержка проведения в предсердиях или АВ узле при АВ блокаде I степени носит транзиторный или стабильный характер и может медленно прогрессировать в сторону высоких степеней АВ блокады.
АВ блокада II степени тип Мобиц I (с периодикой Самойлова-Венкебаха), вызывается замедлением проводимости в АВ узле в 72% случаев и в системе пучка Гиса - в 28% (4). Циклы Венкебаха могут видоизменяться и под влиянием других явлений
(например, супернормального проведения или зависимых от брадикардии задержек и блокад проведения). В редких случаях в цикле Венкебаха отмечается блокирование двух последовательных Р-волн. При АВ блокаде II степени типа Мобиц II интервалы PQ (R), предшествующие выпавшему сокращению, всегда постоянны и не меняется даже после выпавшего сокращения. В случаях, соответствующих последнему критерию, АВ блокада
II степени тип Мобиц II ограничивается системой Гиса-Пуркинье (35% случаев на уровне пучка Гиса и 65% – в дистальной части системы Гиса-Пуркинье). Атриовентрикулярная блокада II степени в АВ узле имеет относительно благоприятное течение и не ведет к внезапной асистолии. Согласно общепринятому мнению, АВ блокада II степени в системе
Гис-Пуркинье часто прогрессирует в сторону полной атриовентрикулярной блокады и приступов Морганьи-Адамса-Стокса.
При АВ блокаде III степени (полная АВ блокада) нарушение проведения локализуется в АВ узле в 16-25% случаев, пучке Гиса в 14-20%, ножках пучка Гиса в 56-
68% случаев. Полная АВ блокада может быть, как врождённой, так и приобретенной.
Врожденная АВ блокада обусловлена наличием антител класса анти- 48 kD SS-B/La, анти-
52 kD SS-A/Ro, и анти-60 kD SS-A/Ro у матерей. После прохождения через плаценту материнские аутоантитела класса анти-SSA/Ro и анти-SSB/La, перекрестно реагируют с L типами кальциевых каналов вклетках сердца у плода, вследствие чего возникает замедление атриовентрикулярной проводимости (атриовентрикулярная блокада I степени). Длительные нарушения гомеостаза кальция в клетках сердца у плода под влиянием продолжающего воздействия материнских аутоантител класса анти-SSA/Ro и анти-SSB/La могут привести к активации апоптоза клеток Апоптоз не ассоциируется с воспалением, так как клетки при апоптозе не набухают и не разрушаются до поглощения их макрофагами, однако, опсонизированный фагоцитоз клеток приводит к синтезу противовоспалительных цитокинов (интерлейкинов - 1,интерлейкиов – 6, интерлейкинов
-8 , фактора некроза опухолей и др.), которые вместе с антителами класса анти-SSA/Ro и

11 анти-SSB/La и активацией системы комплемента генерируют устойчивую воспалительную реакцию в сердце плода, в конечном итоге к необратимому повреждению и развитию полной атриовентрикулярной блокады Возникновение врожденной полной АВ блокады документируется не ранее 16-й недели гестации.
Антитела продолжают обнаруживаться в крови новорожденного до 3 месяца жизни.
«Скрытое» носительство антител встречается в среднем у 1% женщин, а предсказуемый уровень рождения ребенка с полной АВ блокадой во много раз ниже. Вероятно, на возникновение аутоиммунного поражения атриовентрикулярного соединения влияет величина титра антител (1:16 и выше). При наличии антител класса анти-SS-A/Ro и анти
SS-B/La антител у матери и врожденной полной АВ блокада у ребенка установлена ассоциация со следующими HLA гаплотипами: A1, B8, DR3, MB2 и MT2. Такие HLA гаплотипы как DR2, MB1/MT1 - характерны для матерей с положительным титром антител и детей без врожденной полной АВ блокады. Другие факторы риска, которые могут оказывать влияние на развитие врожденной полной атриовентрикулярной блокады у плода являются возраст матери, зимний сезон, повышенная инфицированность матери во время беременности, низкий уровень витамина D.
  1   2   3

перейти в каталог файлов
связь с админом